您好,非常感谢您的信任和耐心等待。
针对您关心的营养饮食问题,建议如下:
对于确定有慢性
溶血存在的所有中间型地中海贫血患者,建议补充叶酸。
常用的叶酸补充剂量是1-2mg/天。目的是补偿红细胞更新增加所导致的叶酸需求增多。但是如果补充叶酸给患儿或家庭带来了特别的负担和/或没有叶酸缺乏的临床证据,也可以不补充叶酸。
由于地中海贫血患者可能有铁吸收增加,除非证实患者缺铁,否则一般情况下是避免对患者应用含铁的补充剂(如,维生素或铁剂等)。但并不要求患儿完全避免吃含铁的食物,但建议平时能大致正确评估富含铁食物的总摄入量。当然也不建议将喝茶、乳制品等抑制铁吸收的食品作为减少铁吸收的一种方法。尽管一般推荐避免铁过量,但应对那些有真正缺铁性贫血的患儿仍需要提供补铁治疗。如果患者有锌缺乏证据或有锌缺乏的相关症状,如味觉或嗅觉受损时,才推荐补充锌,一般不推荐使用锌补充剂。
中间型地中海贫血的主要骨骼并发症主要包括:骨质减少/骨质疏松、过早肢体缩短、骨骼成熟延迟以及面部和其他骨骼结构改变,从而导致容貌和牙齿异常以及病理性骨折等情况发生。这些并发症的严重程度往往与总的疾病严重程度相关。
所以建议从青春期开始评估骨密度,对有骨质减少证据的患者大约每年监测2次。
同时,您可以积极采取措施降低骨质疏松的风险:
1、 鼓励患儿多运动,可以进行中到高强度的活动;
2、 避免吸烟;
3、 保证患儿能够摄入足够的钙、锌和维生素D(必要时要监测患儿的血清水平);
以及定期的医学监测是必不可少的。如:早期诊断和治疗可能的内分泌的疾病,如糖尿病等;预防和/或纠正性腺功能减退症;适时且充分的铁螯合治疗以及输血以抑制骨髓过度增生等。
目前地中海贫血的根治仍属于一个难题,所有的治疗方法均为对症治疗,但也在缓解患者症状,改善生活质量及延长寿命方面起到了很大的作用。所以建议最重要的是定期的随诊与监测,以便能够及时发现问题解决问题。希望以上能够回答您的疑问。再次感谢您的理解和信任。