2020年06月30日
第1次提问
T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病,右侧腹股沟出现肿大淋巴结,行走坠痛

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2020年06月30日
吴垠医生
你好!你的病历资料我看到了,我需要先了解一些情况再回答你的问题。你目前有没有盗汗、低热、乏力有没有好转?目前是否还有腹股沟区坠痛?有没有茶色尿和酱油色尿?是否有反复感染的情况?除了腹股沟区坠痛还有没有其它不适症状?有没有皮疹?脾脏标本是否重新做了病理会诊?请把近期的血常规、生化肝肾功能和乳酸脱氢酶结果、胸腹CT的结果传上来我看看
2020年06月30日
第2次提问
吴医生您好!我父亲目前身体不适症状:肚子胀(14:30—19:30,19:30到天亮就是不停的放屁通气);乏力;嗜睡但睡不足;不喜欢喝水;没有盗汗低热情况,尿液颜色正常,无反复感染情况(未发现);腹股处淋巴结在身体不适时会有坠痛,目前稳定,未增大;无皮疹,前几年有过蛇胆疮;脾脏未重新会诊;乳酸脱氢酶未检测过。 请问我父亲这病情怎么样?该如何治疗?根据您的经验还能维持多久?平时需注意事项?还有就是他这病跟他年轻服役期间清理过化学物资有没有联系? 谢谢您!

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2020年06月30日
吴垠医生
患者的大概情况是脾大40年,脾进行性增大伴白细胞升高3年,乏力、体重下降4月,伴淋巴结、关节痛。无反复感染不,无皮疹及茶色尿。当地医院血常规示白细胞升高,淋巴细胞78%,颗粒淋巴细胞占淋巴细胞的85%,血红蛋白和血小板数量正常。抗核抗体谱阴性。骨髓病理考虑T-LGLL,免疫组化不全。淋巴结病理未见。TCR重排结果、骨髓免疫分型结果和染色体结果未提供。生化LDH未提供。骨髓基因检测到ARID1A,DNMT3A,B2M突变。根据现有的临床资料需要注意几方面情况:
1. 诊断问题 患者淋巴细胞比例升高,T细胞亚群可见CD3+CD4+T细胞增多,倾向诊断为T-LGLL,但是免疫组化未做完全,没有TCR重排结果,尚不能完全确诊。淋巴瘤的种类很多,确诊只能通过病理。其病理诊断比较复杂、专业,必须由淋巴瘤病理医生进行诊断。患者3年前脾进行性肿大,考虑与血液系统疾病有关。建议把脾标本及此次腹股沟淋巴结标本送江苏省人民医院病理科进行会诊,以进一步明确诊断。基因检测对于疾病的恶性程度的判断有帮助,但不能用于诊断。患者检测到3个基因突变,这3个基因对预后的影响不是十分明确。
2. 治疗问题
T-LGLL占LGLL的85%,临床过程呈惰性,进展缓慢,中位生存期约10年。老年多见,中位诊断年龄约60岁,无性别差异。约1/3患者在疾病诊断时无症状,多因其他原因查血常规发现血象异常而诊断。血象表现为LGL细胞持续增多,并可伴有贫血、中性粒细胞减少(西方国家多见)及血小板减少。约2/3的患者在疾病过程中出现症状,如反复的感染、贫血等,并常伴有自身免疫现象,我国以纯红细胞再生障碍性贫血(AA)多见,西方国家以类风湿关节炎为多见,干燥综合征、系统性红斑狼疮亦有报道,血清学检查可有类风湿因子、抗核抗体阳性,可有脾脏及肝脏肿大,淋巴结肿大罕见。
该病进展缓慢,生存期长,对于无症状的患者,可进行定期随访观察,无需用药干预。该病的治疗指证为:与中性粒细胞减少相关的反复感染,中性粒细胞缺乏(<0.5×109/L),症状性贫血或输血依赖,严重的血小板减少(<50×109/L),全身症状或脾肿大,伴有需要治疗的自身免疫性疾病。
T-LGLL的一线治疗以免疫抑制为主,而非标准化疗,常用的方案有下述3种:小剂量甲氨蝶呤(MTX)每周10 mg/m2,分上下午2次口服;或环磷酰胺(CTX)50~100 mg/d口服;或环孢素A(CsA)每日5~10 mg/kg,分2次口服。选其中1种方案,连用4个月,有报道有效率在50%以上。若有效则继续应用,若无效则换用剩余1种方案继续治疗。
综上所述,患者目前临床资料不全面,不能确诊T-LGLL,建议标本送会诊以明确诊断。患者目前疾病有进展,虽没有血细胞的减少,但有体重下降和乏力的表现,有治疗指征,在完善病理检查明确诊断后可以考虑开始治疗,具体治疗方案需要诊断明确后再制定。
2020年07月01日
第3次提问
报告单太多了,也不能全部上传,你您看是不是这几个。麻烦再看一下,还有就是又没有其他途径可以把化验单都发给您!

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2020年07月01日
吴垠医生
好的,化验结果看到了,存在TCRvb20限制性表达,免疫分型可见CD3+CD7-T细胞增多。淋巴结病理组化未做全。根据现有的临床资料可以诊断为T-LGLL。但是,仍然建议将脾脏标本和腹股沟淋巴结标本送江苏省人民医院病理科进行会诊,进一步明确诊断。患者有乏力、体重下降等症状,存在治疗指征。建议服用环磷酰胺50mg/日进行治疗。服药期间注意监测血细胞变化,注意预防感染。这个病进展缓慢,总体预后较好。
祝好!

TA的问答

医生您好,我今年45岁,女。 日常饮食不喜吃肉,喜欢清淡,平时月经量较大。最近症状:乏力,轻微头晕,容易困倦,无精神。以下是去年年底和前几天的检验结果。当地医院明确为缺铁性贫血,曾经口服过菲普利 蛋白琥珀酸铁口服溶液和速力菲 琥珀酸亚铁片各一个月。麻烦医生帮我诊断并线上开药。吴主任好,我目前就职丁香园,看到您参与多发性骨髓瘤编委,问诊回答非常细心全面专业,向您请教我父亲的疾病诊断和后续处理建议:年轻时有腰椎间盘突出症,近两年疼痛频繁,使用针灸中药等方式有缓解,近期有一些特殊症状,目前在安徽省立医院就医 3.10 日:有低烧一般出现在下午黄昏时刻,体温37.2 3.20 日:持续低近 2周晚上没胃口吃饭,以为是感冒咳嗽去社区拿了消炎药缓解,没有在发烧 3.25 日左右:腰背疼痛以为是肺部去医院做了肺CT检查无异样 3.26 日:夜间疼痛加剧表现为活动身体会感到疼痛,平躺不痛不动不痛; 3.28 日:县医院检查【溶骨性骨质破坏】,当天就近转去安徽省立,次日做骨肿瘤相关的检查项目 4.12:骨穿病理结果出来后,血液科做了一些检查,主要是多发性骨髓瘤的相关指标。 附上报告 1.腰椎穿刺的报告:图1/2 2.腰椎穿刺报告后又转血液科就诊,图3-9是血液检查的结果 3.fish检查基因缺失检查都阴性 想跟您进一步咨询下: 1. 是否确定是恶性肿瘤? 我不确定是否可能会是脊柱结核 2.目前诊断是骨头问题,还是血液问题呢,应该选择哪个科室就医 3.您的专业治疗建议您好,我爸爸今天57岁,上周五无意间发现左侧脖子上有凸起,摸着可滑动,不痛不痒,去我们本地医院做彩超结果是左侧锁骨上窝淋巴结肿大,换了两家医院咨询,说的也不一样,请问这样严重吗?还应该做什么检查?吴医生您好! 宝宝10月3日出生现在两个月27天。目前身上无明显针状出血点,无青紫现象。(太小抱在手上,也碰不到),指尖采血无流血不止现象,无发热咳嗽,吃奶状况良好。晚上睡眠较好,白天容易惊醒,皮肤,耳朵等皱褶处长了湿疹,右耳淋巴发炎起了一个小包,家中无宠物无遗传疾病。 一出生就打了乙肝和卡介疫苗,当天因新生儿肺炎入院,入院后10月4号做了血常规,11月4号体检做了血常规。之后11月25号打了进口的13价肺炎疫苗,12月13号打了进口五联疫苗,19号体检血常规血小板77,21号复查血小板349。白细胞****。 (19号血常规是在儿童医院检查的,其它三次血常规都在妇幼保健院儿科检查的) 请问这几次血常规检查的血小板和白细胞的变化是否正常?是否因疫苗引起的血小板和白细胞的变化? 如果是疫苗引起的变化是否需可以再打疫苗?疫苗引起的这些变化是否要治疗?如果不治疗,是否需要复查?如果复查多久复查?或什么情况下再复查? 宝宝现在还小,不知道血常规的频繁检查对孩子和检查结果会不会有影响?另外除了血常规和骨穿刺是否有其他对孩子没有影响的检查可以相对确定? 谢谢吴医生,您好!我叫何培德,男,73岁,住海淀区西三旗永泰西里。上个月我到北大医院体检中心体检,结果血检部分多为异常,共19项异常。特别突出的是白细胞、红细胞数减少。本想到医院就诊,但上周患了感冒,打喷嚏,流清鼻涕,反反复复,至今一直没有完全治愈。我想咨询吴医生,白细胞减少是怎么回事?该如何治疗?需服些什么药?平时生活中有哪些需要注意?我把体检结果发送过来(异常部分)。请吴医生给予指导。另外我也想问一下,我年年体检,血检都比较好,怎么突然会出现这么多异常?我从5月份起开始服米氮平片,每天1/3片,会不会有关系(因睡眠不好长期服用舒乐安定,5月起改服米氮平片)?给您添麻烦了!