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您好，您的问题已收到，感谢您的信任，很高兴能为您答疑解惑。非常抱歉，我现在有点儿事情，稍晚给您回复，请谅解。（此条请不要回复）

实在抱歉，让您久等了。感谢您的耐心等待。
1、抗线粒体抗体（AMA）是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，也见于其他自身免疫性疾病患者。AMA靶抗原分为9型（M1～M9）。M2是原发性胆汁性肝硬化患者血清中与AMA反应的主要成分。高滴度的AMA-M2在原发性胆汁性肝硬化中阳性率>90%。常用作原发性胆汁性肝硬化症的重要实验室诊断指标，此外，抗线粒体M2型抗体也见于慢性活动性肝炎、乙肝阴性的肝病。目前抗AMA-M2测定主要用于原发性胆汁性肝硬化的诊断。
2、原发性胆汁性胆管炎(PBC)，以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性进行性肝胆汁淤积性肝病。名称的更改反映了肝硬化仅在晚期发生的事实，因此不能正确识别疾病早期的患者。
3、尽管推测本质上是自身免疫性原因，但该疾病的病因尚不清楚。该疾病的主要病理是中小胆管的破坏，导致进行性胆汁淤积，常发展为终末期肝病。
4、该病的主要表现为乏力、瘙痒和右上腹不适，可有肝肿大、脾大、黄疸（皮肤眼白及小便黄），及晚期肝病的表现，如肝掌、蜘蛛痣、腹水等。
5、治疗方面，治疗的目的是减慢疾病的进展速度并缓解症状(例如瘙痒、骨质疏松、干燥综合征)。熊去氧胆酸(UDCA)是用于减缓疾病进展的主要药物。随着疾病进展为肝硬化，胆红素水平升高，凝血酶原时间延长，白蛋白水平下降。胆红素水平升高是疾病进展的不祥之兆，必须考虑肝移植。肝移植似乎是挽救生命的唯一方法。

再次表示抱歉，今晚事情蛮多，感谢您的耐心等待。

好的，已收到您补充的资料，我整理一下，尽快给您回复。（此条请不要回复）

感谢您的信任。
1、考虑为原发性胆汁性肝硬化。
2、治疗的话只能根据患者的症状（腹痛、黄疸等情况）及查血情况（主要是肝功能，转氨酶高、胆红素高、白蛋白低等）采取对症处理，如止痛、护肝（降转氨酶）、利胆（降胆红素）、补充白蛋白等。
治疗的目的是减慢疾病的进展速度并缓解症状。熊去氧胆酸是用于减缓疾病进展的主要药物。随着疾病进展为肝硬化，胆红素水平升高，凝血酶原时间延长，白蛋白水平下降。胆红素水平升高是疾病进展的不祥之兆，必须考虑肝移植（换肝）。肝移植似乎是挽救生命的唯一方法。