好的,根据介绍病史和检查资料来看, 我的分析意见和建议如下。
(1)您主要是有乏力、尿黄症状,检查发现肝功能异常,脾大。免疫学检查提示有ENA系列M2亚型阳性等。无慢性乙肝病史。我估计黄疸指数、转氨酶和梗阻酶学ALP、GGT等都有所升高了吧?
(2)单纯看肝功能异常,可能原因很多,如饮食不当,休息不佳,饮酒,药物副作用,肝炎、免疫性肝病、脂肪肝,肝胆管结石及肿瘤,心脏疾病,血液疾病等等都可以导致。因此,临床上疾病诊断一定需要结合病史、临床表现、实验室和影像学检查综合判断。
您需要完善一些影像学检查,如果肝胆超声和MRI都提示无肿瘤病变和胆道梗阻表现,结合免疫学指标,确实考虑免疫性肝病可能性最大,如自身免疫性肝炎或者原发性胆汁性胆管炎(肝硬化)可能。但目前所有这些检查只是初步怀疑,确诊需要做肝穿刺活检,如果希望进一步明确诊断,那么这是有必要的。
(3)自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒标志物阴性。根据其疾病的不同病理生理基础及临床表现又分为4种类型,自身免疫性肝炎 (AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)以及重叠综合征。其中以AIH及PBC最为常见。比如AIH,主要表现为慢性肝炎、肝硬化,也可表现为急性发作,甚至急性肝功能衰竭。因此,原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能。但拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体、血清IgG和/或γ-球蛋白水平,血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值。此外,还应尽可能对所有拟诊患者进行肝组织学检查以明确诊断(如前所述,这是对确诊非常重要的一项检查)。
AIH的诊断应结合临床症状与体征、血清生化、免疫学异常、血清自身抗体以及肝脏组织学等进行综合诊断,并排除其他可能病因。
(4)您应该也查了抗线粒体抗体(AMA)吧,不知是否为阳性,AMA是1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体。后来研究发现,AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白,成分复杂,现知有M1~M99种成分。而M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分,其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体;M2的本质尚不清楚。抗M2见于90%的PBC患者,常用作该病的重要实验室诊断指标,但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。其实,除PBC外,抗M2还见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病。
须知原发性胆汁性胆管炎(肝硬化)的诊断标准为:(1)有胆汁淤积的生化指标,主要是碱性磷酸酶升高;(2) M2型线粒体抗体(AMA)阳性 ;(3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。符合以上三条中的两条即可确诊PBC。
(5)即使最后能考虑免疫性肝炎(肝硬化)诊断,临床上也只对中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫抑制治疗。本病治疗的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢肝纤维化、肝硬化进一步进展。
(6)总体来说,我的建议如下:
①完善肝炎全套、腹部MRI平扫+增强+MRCP,肝脏瞬时弹性硬度检测。必要时还应考虑肝穿刺活检。并注意监测血肝功能、γ-球蛋白、自免肝指标、抗核抗体、肝胆胰超声或者腹部MRI等。
②可请肝病感染科会诊,目前主要行护肝治疗+口服熊去氧胆酸(优思弗)看看效果,必要时可考虑糖皮质激素或联合硫唑嘌呤等药物治疗。
③须知此疾病属于自身免疫性疾病,治疗非常棘手,就目前医学来说无法治愈。如果达到肝硬化失代偿程度,肝移植可能是当前唯一有效方法。现在治疗重点主要是延缓肝病进展,延长生命,提高生存质量。
④平时主要是注意避免各种可能损害肝脏的因素,忌烟酒、腌制、烧烤食物,避免服用可能引起肝损伤可能的药物(包括中草药)。
⑤另外再就是注意今后是否出现转氨酶等指标持续上升,总胆红素升高,或者呕血、黑便等症状。