问题详情

    您好，我是李军大夫，谢谢您的信任，很高兴为您解答！我已经看到您的问题和资料了，请允许我先结合您的问题思考一下，整理思路和语言之后，稍微晚点再把我的想法说给您听。请您暂时不要着急追问，我将我的想法先说清楚之后，会告诉您可以补充追问哪些问题，到那时候您再补充追问好了。这样有利于您合理利用追问机会，不至于浪费。（本条回复不占用追问指标，等三条回复完毕，如果解决了您的问题，请不吝给个五星好评，谢谢）  

    您好，感谢您的信任和等待，您提供的病史资料以及辅助检查结果我已经详细看了。医生诊断疾病需要详细的询问病史并结合细致的体格检查以及必要的辅助检查才能够得出相对准确的判断。
    您家人的情况在临床上并不多见。如果经食道超声检查，没有发现卵圆孔未闭等先天性心脏疾病的改变，那么诊断考虑肺动静脉漏的可能性比较大。
肺动静脉瘘大多为先天性肺血管发育畸形，极少数为获得性，由肺部的炎症、外伤、寄生虫等后天性病变侵犯肺血管，造成肺动脉静脉间的瘘管，此时肺血管曲张或者是形成海绵状的血管瘤，有40~50%的先天性肺动静脉瘘，合并有遗传性的出血性的毛细血管扩张症，本病可能存在一定的遗传因素，具有家族性的倾向，所以建议您和其他的直系亲属也常规筛查一下。
这种疾病主要的病理解剖改变为较为细小的肺动静脉之间的异常交通，部分肺动脉的体循环静脉血不经过肺泡的氧合而直接从瘘管进入到肺静脉，分流到左心房，形成右向左的分流。分流量的大小取决于瘘管的粗细，当分流量比较小的时候发绀不是很明显，可以没有症状，仅仅在肺部x线等检查的时候被发现，当分流量比较大的时候，大量没有经过氧合的血液进入到肺静脉，可以使体循环动脉血的氧饱和度明显的降低，患者出现青紫，并且造成血流动力学的影响，后期会产生肺动脉高压，右心室肥厚、扩大等等改变。
患有此类疾病的患者通常会出现发绀，并且有心悸气急、胸痛、咳血、头晕、晕厥、抽搐、鼻出血等等症状，后期还可以发生右心衰竭。由于右侧心血管的栓子可以通过肺动静脉瘘到达体循环动脉系统，造成栓塞性脑卒中，或者是脑脓肿产生严重的后果。
您家人已经做过普通超声心动图，和经食道超声心动图。如果要进一步评估的话，可以选择性的肺动脉造影，这种检查手段可以显示出肺动静脉瘘的部位，形态、大小以及右向左分流的情况。
本病的治疗可以切除有肺动静脉瘘的肺叶，或者是肺段，部分有心脏介入治疗适应症的患者，可以进行肺动静脉瘘的封堵术治疗。
目前省部级的医院或者是国家级的医院，会设立肺血管科，最知名的是北京阜外医院的荆志成教授领衔的肺血管疾病治疗团队，如果您有意向进一步治疗的话，建议直接到北京阜外医院。近期荆志成教授已经调至北京协和医院心血管内科，您也可以到北京协和医院进一步就诊。
以上是我对您提问的答复，希望能够对您有所帮助，如果您还有疑问，欢迎您在下方继续留言咨询，谢谢祝好。

您好，您反馈的信息我已经收到。如果确实存在有解剖异常的话，需要引起足够的重视，因为您家人目前头颅磁共振已经解释有相关的病变，不排除是和肺动静脉瘘直接相关。是否需要手术，需要进一步完善肺血管相关的造影之后才能评估。如果您有意向进一步检查治疗的话，鉴于目前交通极为方便，就医也很便捷，推荐直接去北京阜外医院或者是北京协和医院。祝好。

您好，您反馈的信息我已经收到。由于目前您家人已经做的超声影像学检查，结果并没有对肺动静脉瘘进行准确的评估，所以目前它的严重程度还没有办法进行准确的判断。有必要做肺动脉相关的造影进一步评价。我之前在北京做博士后的时候，阜外医院的大夫们会做此项检查。目前我所在的浙江大学一附院并没有常规开展肺动脉相关的造影项目。如果条件许可，建议先到北京进一步检查。如果瘘道不大，程度不重，后期对心脏和大脑的影响比较小，这个时候可以考虑保守治疗，如果说分流量比较大，导致肺动脉高压的风险比较高，导致脑血管出问题的概率大，这个时候就应该积极的进一步治疗。祝好。

您好，我打听了一下，我们浙大一附院心内科的王兴祥教授对于肺血管疾病有很深的造诣，您可以在网上预约他的专家号，看看他有没有更进一步的建议。祝好。