好的,孩子的大概情况是发现血小板减少2周。发病前11日有疫苗注射史,发病前5日有厌食,偶咳嗽,无发热及腹泻。有皮肤瘀点,无其它出血症状。血常规显示血小板减少,白细胞数量正常,淋巴细胞比例升高。血小板最低降至21。生化显示肝功能异常和LDH升高。入院后给予甲强龙13mg,血小板恢复正常。停药后血小板下降,近期加用甲波尼龙9mg/日口服,血小板略回升。根据现有的临床资料需要考虑几种情况:
1. 免疫性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两种。原发性免疫性血小板减少性紫癜多在发病前两周有病毒感染的情况。由于免疫系统功能异常,产生针对自身血小板的抗体,使血小板的破坏增加,而出现血小板减少。患者可有皮肤瘀点,严重者可出现消化道出血。血常规通常只有血小板减少,白细胞和红细胞基本正常,骨髓可以见到巨核细胞增多伴成熟障碍。这个病的诊断需要除外继发性血小板减少。常见的继发性血小板减少有病毒感染所致血小板减少、自身免疫病和血液系统疾病如白血病、淋巴瘤等。自身免疫病除引起血小板减少外,还会有疾病本身的临床表现,如口干咽干关节疼,大量脱发,颜面皮疹等。血液系统疾病除引起血小板减少外还会出现白细胞和红细胞的异常,外周血涂片可见到异常细胞。孩子无明显症状,血常规仅血小板减少,免疫性血小板减少性紫癜的可能性较大。
2. 病毒感染所致血小板减少 病毒感染引起的血小板减少是由于病毒感染期间,病毒和炎症反应细胞释放抑制血小板生成的因子所致。通常在病毒感染后一周之内即出现血小板的减少,通常血小板只是轻度减低。病毒感染好转后,血小板可迅速恢复正常。孩子发病前11日有轻度厌食,血常规有淋巴细胞比例升高,血小板减少,生化有肝功能异常,这些表现都符合病毒感染。但是孩子血小板减低出现的较晚,程度较重,更符合免疫性血小板减少性紫癜。
3. 血液系统疾病所致血小板减少 如白血病、再障、淋巴瘤等。这些疾病除了科引起血小板减少性还会出现白细胞的异常,及乏力、发热,肝脾淋巴结肿大等临床表现。孩子目前只有血小板减少,不来考虑白血病等血液病。
4. 先天性血小板减少 这是由于体内出现基因突变,导致血小板的生成减低。多在幼儿期发病,对各种升血小板药物疗效不佳。孩子在婴儿期发病,即使没有家族史,也需要警惕是否有先天性血小板减少症。如血小板持续减低,对多种药物效果不佳,需要做基因检测以明确诊断。
5. 诊断问题 孩子的临床表现比较符合免疫性血小板减少性紫癜,但未做骨穿和骨髓基因检测以及,未做腹部b超,未做免疫相关检测,诊断略有缺陷。如血小板不能恢复正常建议骨穿和骨髓染色体检查,并检查自身抗体、甲状腺功能和抗体等除外继发性血小板减少。
6. 治疗问题
如果孩子只有单纯血小板减少,没有淋巴结肝脾肿大,骨髓巨核细胞增多板成熟障碍,并除外感染、免疫、肿瘤等可能的疾病后,免疫性血小板减少性紫癜可确诊。这个病的治疗指征是血小板<30。只有达到这个标准才需要进行治疗。这个病的一线治疗就是糖皮质激素。糖皮质激素耐药或依赖,可应用二线药物如促血小板生成素,其它免疫调节剂等。丙球只用于血小板<10伴出血倾向者。孩子目前的治疗没有问题。孩子住院期间应用静脉激素治疗效果较好,对激素治疗比较敏感。目前口服激素血小板有回升,可继续目前的激素治疗方案。血小板恢复正常后,激素可逐渐减量。