2020年04月14日
第1次提问
医生您好,我父亲今年54岁,3月30日做血常规血小板739,4月3日血小板660,然后做了骨穿,他去年血小板还不高,就今年体检高,他有高血压和脑腔梗,以前为了防止梗塞,一直吃阿司匹林,去年换成了波立维,活检需要这周末出来,其他基因出来了,有一个Jak2是阳性,一会给您发过去,他脾不大,想让医生给看看,因为我和家里人都非常担心,想知道一下,这个能确定是什么病吗,怎么治疗,会不会影响正常生活,影响寿命,谢谢医生了

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2020年04月14日
吴垠医生
你好!化验单和病情介绍我看到了,根据骨穿结果初步诊断为原发性血小板增多症。患者有没有骨痛、皮肤瘙痒等症状?有没有发热、乏力、盗汗的情况?有没有冠心病、糖尿病史?请把患者的血常规、生化肝肾功能、腹部CT或b超结果,胸部CT结果以及去年的血常规结果传上来我看看
2020年04月14日
第2次提问
医生您好,患者没有骨痛和皮肤瘙痒,也没有发热乏力盗汗的情况,他心脏有早博,没有冠心病,也没有糖尿病,他现在做的检查也不太全,我把现有的给您发过去吧,您先看一下,血常规有两张,前后日期差了五天,去年血常规的单子真是找不到了,不好意思!

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2020年04月14日
吴垠医生
好的,患者的大概情况是体检发现血小板增多2周,无发热、乏力、盗汗的表现,无明显不适症状。骨髓形态学显示粒系增生活跃,骨髓活检结果未归,免疫分型正常。JAK-2基因阳性,余基因阴性。血常规显示白细胞和血小板增多,以血小板增多为主,红细胞正常。腹部b超正常。既往有高血压和脑梗病史。根据现有的临床资料可以诊断为原发性血小板增多症。
原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,为低度恶性的血液系统肿瘤。突出表现为血小板升高,同时可伴有白细胞和红细胞的轻度增多。有些患者会继发骨髓纤维化,而出现全血细胞减少。晚期患者有可能转化为急性髓性白血病。这个病的主要并发症及致死因素是血栓形成,如心肌梗死、脑梗等动静脉血栓。大多数患者用药物治疗可将血小板控制在安全范围之内。这个病目前不能治愈,但可以通过药物控制病情。
这个病的治疗要根据年龄、有无心血管危险因素(CVR)(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心脏病)、有无血栓病史、血小板值等因素考虑。治疗目标是预防和治疗血栓合并症。需要治疗者,血小板控制在600以下,最好在450以下。患者确诊ET后首先应按IPSET-thrombosis系统对患者发生血栓的风险作出评估,你父亲的评分是5分为血栓高风险人群。根据国际预后积分(IPSET)系统的评估他属中危组,中位生存期为25年左右。
具体到患者的情况,年龄<60岁、JAK2V617F基因突变阳性,有高血压和脑梗病史,治疗建议如下:
1. 患者有脑血栓病史,目前需要进行降细胞治疗+服用阿司匹林预防血栓。建议阿司匹林100mg/次 2次/日或波立维治疗。
降细胞治疗一线药物 (1) 羟基脲:起始剂量为 15~20 mg·kg-1·d-1,8 周内 80% 患者的血小板计数可降至 500×109/L 以下,然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测:治疗的前 2 个月每周 1 次,以后每月 1 次,血象稳定后每 3 个月 1 次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。 (2) 干扰素:为年龄<40 岁患者的首选治疗药物,<60岁的患者均可应用。起始剂量为 300 万 U/d 皮下注射,起效后调整剂量,最低维持剂量为 300 万 U 每周 1 次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状,因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能检查,有精神病史者不适合应用。血常规监测:治疗的第 1 个月每周 1 次,第 2 个月每 2 周 1 次,以后每月 1 次,血象稳定后每 3 个月 1 次。
降细胞治疗二线药物为阿拉格雷:起始剂量为 0.5 mg 每日 2 次口服,至少 1 周后开始调整剂量,维持 PLT<600× 109/L。剂量增加每周不超过 0.5 mg/d,最大单次剂量为 2.5 mg,每日最大剂量为 10 mg,PLT 维持在 (250~500)×109/L 为最佳。
羟基脲不仅降血小板也降低白细胞和红细胞,用药期间需要严密监测血常规。初始调整剂量阶段需要每周检查血常规,病情稳定后可每月复查血常规。羟基脲属于化疗药物,长期服用有致第二肿瘤的风险。干扰素治疗早期会出现发热、肌肉痛、乏力等反应,使用超过2周症状可消失。少数患者副反应非常剧烈,不能耐受干扰素治疗。另外,干扰素需冷藏保存、皮下注射,使用不方便,治疗这个病为自费用药。如果羟基尿和干扰素都不能有效控制疾病,可考虑应用阿拉格蕾。阿拉格雷目前国内没有上市,暂不能应用。并且这个药物主要用于单纯血小板增多的患者疗效较佳。
2. 针对CVR进行处理,比如严格控制血压、控制血脂等。高血压即是发生血栓高危因素。血小板增多症最主要的危险和并发症就是血栓形成,因此控制血压非常重要,可以减少血栓的发生率。
综上所述,你父亲目前可以诊断为原发性血小板增多症,中危组,血栓高风险,需要服用阿司匹林或氯吡格雷预防血栓并进行降细胞治疗。降细胞药物首选羟基脲或干扰素。同时戒烟戒酒,控制血压和血脂。用药过程中注意监测肝肾功能,如有高尿酸血症建议服用别嘌醇降尿酸治疗。生活上注意适当运动,适当多饮水,避免劳累和精神紧张。规律饮食,保证充足睡眠。这些对维持疾病稳定非常重要。

TA的问答

医生您好,我今年45岁,女。 日常饮食不喜吃肉,喜欢清淡,平时月经量较大。最近症状:乏力,轻微头晕,容易困倦,无精神。以下是去年年底和前几天的检验结果。当地医院明确为缺铁性贫血,曾经口服过菲普利 蛋白琥珀酸铁口服溶液和速力菲 琥珀酸亚铁片各一个月。麻烦医生帮我诊断并线上开药。吴主任好,我目前就职丁香园,看到您参与多发性骨髓瘤编委,问诊回答非常细心全面专业,向您请教我父亲的疾病诊断和后续处理建议:年轻时有腰椎间盘突出症,近两年疼痛频繁,使用针灸中药等方式有缓解,近期有一些特殊症状,目前在安徽省立医院就医 3.10 日:有低烧一般出现在下午黄昏时刻,体温37.2 3.20 日:持续低近 2周晚上没胃口吃饭,以为是感冒咳嗽去社区拿了消炎药缓解,没有在发烧 3.25 日左右:腰背疼痛以为是肺部去医院做了肺CT检查无异样 3.26 日:夜间疼痛加剧表现为活动身体会感到疼痛,平躺不痛不动不痛; 3.28 日:县医院检查【溶骨性骨质破坏】,当天就近转去安徽省立,次日做骨肿瘤相关的检查项目 4.12:骨穿病理结果出来后,血液科做了一些检查,主要是多发性骨髓瘤的相关指标。 附上报告 1.腰椎穿刺的报告:图1/2 2.腰椎穿刺报告后又转血液科就诊,图3-9是血液检查的结果 3.fish检查基因缺失检查都阴性 想跟您进一步咨询下: 1. 是否确定是恶性肿瘤? 我不确定是否可能会是脊柱结核 2.目前诊断是骨头问题,还是血液问题呢,应该选择哪个科室就医 3.您的专业治疗建议您好,我爸爸今天57岁,上周五无意间发现左侧脖子上有凸起,摸着可滑动,不痛不痒,去我们本地医院做彩超结果是左侧锁骨上窝淋巴结肿大,换了两家医院咨询,说的也不一样,请问这样严重吗?还应该做什么检查?吴医生您好! 宝宝10月3日出生现在两个月27天。目前身上无明显针状出血点,无青紫现象。(太小抱在手上,也碰不到),指尖采血无流血不止现象,无发热咳嗽,吃奶状况良好。晚上睡眠较好,白天容易惊醒,皮肤,耳朵等皱褶处长了湿疹,右耳淋巴发炎起了一个小包,家中无宠物无遗传疾病。 一出生就打了乙肝和卡介疫苗,当天因新生儿肺炎入院,入院后10月4号做了血常规,11月4号体检做了血常规。之后11月25号打了进口的13价肺炎疫苗,12月13号打了进口五联疫苗,19号体检血常规血小板77,21号复查血小板349。白细胞****。 (19号血常规是在儿童医院检查的,其它三次血常规都在妇幼保健院儿科检查的) 请问这几次血常规检查的血小板和白细胞的变化是否正常?是否因疫苗引起的血小板和白细胞的变化? 如果是疫苗引起的变化是否需可以再打疫苗?疫苗引起的这些变化是否要治疗?如果不治疗,是否需要复查?如果复查多久复查?或什么情况下再复查? 宝宝现在还小,不知道血常规的频繁检查对孩子和检查结果会不会有影响?另外除了血常规和骨穿刺是否有其他对孩子没有影响的检查可以相对确定? 谢谢吴医生,您好!我叫何培德,男,73岁,住海淀区西三旗永泰西里。上个月我到北大医院体检中心体检,结果血检部分多为异常,共19项异常。特别突出的是白细胞、红细胞数减少。本想到医院就诊,但上周患了感冒,打喷嚏,流清鼻涕,反反复复,至今一直没有完全治愈。我想咨询吴医生,白细胞减少是怎么回事?该如何治疗?需服些什么药?平时生活中有哪些需要注意?我把体检结果发送过来(异常部分)。请吴医生给予指导。另外我也想问一下,我年年体检,血检都比较好,怎么突然会出现这么多异常?我从5月份起开始服米氮平片,每天1/3片,会不会有关系(因睡眠不好长期服用舒乐安定,5月起改服米氮平片)?给您添麻烦了!