2020年03月21日
第1次提问
我和我老公家族四代都没有血友病,生出来男孩子早产儿,出生体重2斤,凝血时好时坏,之前感染过。。出生剪脐带血不多,早产太小了,有过一次胃出血,再就是之前可能抽血打针的时候,止血不好。最近几次打针止血又挺快的。前段时间有次感染。 这个是感染前一天的化验报告。.这份报告就是医生告诉我们感染的前一天抽了血做的。会不会因为是前一天其实已经感染了。病情表现医生告知是,胃里面有一点咖啡色的东西。然后说,可能是败血症。再没有其他出血情况,最近状态平稳。会是血友病吗?

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2020年03月22日
邹兴立医生
您好,感谢您的信任。
孩子的情况比较特殊,早产,凝血功能检测多种凝血因子活性都减低,APTT纠正实验能够APTT能被纠正,富裕后仍然能被纠正。
首先血友病的可能性非常小,因为遗传导致的血友病通常都是某一个凝血因子活性减低,而其他正常;所以更常见的情况可能是早产儿维生素K的储备很少,而人体Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 凝血因子的产生是必须依赖维生素K的,如果没有及时进行外源性维生素K的补充,容易导致患儿有活性的凝血因子合成减少,从而引起出血表现。
此外,我想了解一下孩子有没有注射维生素K,如果注射了维生素K,复查的凝血情况怎么样,另外肝功的情况怎么样,凝血因子是在肝脏合成的,肝功能不好也会出现这种情况。
2020年03月22日
第2次提问
aptt能被纠正是啥意思?是排除血友病可能吗?因为孩子前段时间刚被感染,最近三四天状态良好。打针啥的也凝血挺好。目前还没查肝功。
2020年03月22日
邹兴立医生
纠正实验不是排除血友病的依据,APTT能纠正的意思是本来孩子的血液凝固的时间很长,但用正常的血和孩子的血各一半混合,这个时候检测,血凝固时间就不长了,说明开始引起孩子血凝固时间长的原因是血液中某些凝血因子减少或缺乏,这个其实从报告中各个凝血因子的活性都降低也看出来了。您说孩子母亲的兄弟中没有血友病患者,另外孩子的凝血因子是全面降低的,考虑血友病的可能性非常小。可以近期再复查一下凝血,如果维生素K1治疗后凝血纠正了,就是维生素K缺乏导致的。早产儿发生维生素K缺乏引起出血比较常见,而血友病毕竟是个少见疾病,首先考虑常见的,所以您不必太担心。