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血液科
问题详情
汤杨明
副主任医师
血液科
广西壮族自治区人民医院
擅长:
白血病
、
淋巴瘤
、
再生障碍性贫血
、
骨髓增生异常综合征
、
多发性骨髓瘤
、
地中海贫血
图文问诊
¥49
暂无
月回答 0
2020年03月19日
第1次提问
医生您好,我和我太太都是地贫基因携带者,太太刚刚怀孕7周。优生医生告知我们的小孩有1/4几率可能是hbh病,这个病大部分是轻型患者,对生活没太大影响。我想请专家帮我详细解释一下这个hbh病,大概多大概率是轻型,多大概率是需要输血,多大概率需要青年时期割掉部分脾。是否只有少年时期会有影响,影响大吗?
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2020年03月19日
汤杨明医生
α地贫包括静止携带者、α地贫特征、HBH病及Hb BART 胎儿水肿综合征。HbH病主要是由于α链合成不足,只能合成少量α链,β链相对过多,形成β四聚体β4(HbH)。血红蛋白H病出生时无特殊,年龄增长可以出现贫血 黄疸及脾大的情况。临床大部分病人血红蛋白在70-100g/l,但也有贫血严重的。如果有急性
溶血
症状或者贫血严重者,需要输血治疗。贫血不严重不需要治疗。
汤杨明医生
临床上大部分病人血红蛋白70-100g/l。有些需要输血。只有少部分严重的病人,像贫血严重、经常发生感染或
溶血
加重的病人才考虑脾气切除或者栓塞。
2020年03月19日
汤杨明医生
由于你们双方都是α
地贫
,所以确实有概率生小孩为HbH病,所以建议还是怀孕后做绒穿术进行基因诊断。
2020年03月19日
第2次提问
如果属于比较严重的类型,输血需要输到多少岁?如果需要切除脾,之后影响正常生活吗
汤杨明医生
如果比较严重的那种,需要输血的话,都是长期的,需要输血就输血。切牌的话看具体的情况,多数病人切牌后效果还是可以。所以,还是建议怀孕后做产前诊断进行胎儿基因的检测。
第3次提问
如果诊断结果是中了那1/4 hbh的概率,胎儿是建议留下还是拿掉
2020年03月19日
汤杨明医生
我个人觉得还是看产前诊断基因型的检测结果再来决定吧,毕竟不一定生就是血红蛋白H病,即使是血红蛋白H病大多也不严重,所以产前诊断很关键,你另外也可咨询下试管婴儿的情况,试管婴儿可以选取完全正常的胚胎置入。
希望对你有帮助吧!
TA的问答
汤医生好,因为左上腹痛伴头晕昨天去区医院就诊,预约胃镜之前做了个血细胞检查,但是里面有些关于网织红细胞的数值偏高,不知道血液方面是不是会有什么问题?不知道严重与否,还需要完善些什么检查吗?谢谢!
医院检查:您好 医生 请问我这报告单是什么型的 地贫
我女儿2017年1月10出生,血小板数量检查是506,她属于地贫携带者,我有点担心,望医生帮忙判断一下,谢谢!
汤医生,你好!我是有轻度地中海贫血的,现在怀孕24周血红蛋白67,我要怎么治疗。之前一个月是74血红蛋白,每次都往下掉,但是铁蛋白是好的。
我的血常规从记事起就是红细胞数目多,红细胞体积小,我的父母也都是这样的,我是四川重庆人,近几年体检也都是这样的结果,医生没让我进行治疗,我这种情况可以明确是什么原因吗?现在我要购买商业保险,保险公司让我明确诊断,请张医生帮忙解答。下面两张图分别是2019年和2020年体检的血常规
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