2020年03月10日
第1次提问
慢性淋巴细胞白血病 有没有专家可以治疗

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第2次提问
这个是治疗病历 请教专家 有没有更好的治疗方案

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2020年03月10日
吴垠医生
你好!患者的出院记录看到了。患者目前皮肤水疱是否好转?减轻了有百分之几?有没有发热、盗汗?是否还有浅表淋巴结肿大?另外,患者诊疗过程中是否做了FISH基因检测?如果有请把检查结果传上来,把近期血常规结果也一并传上来。患者确诊慢淋近2年,之前是否进行了治疗,用的什么药物?患者有没有手脚麻木的情况?目前有哪些不适?把发病时的情况简单介绍一下。
因你们只有一次提问机会了,我先简单回答你的问题。你们把我提的问题回答了,我再进一步回复。
患者等大概情况是2018-4和2018-6两次淋巴结穿刺并行骨穿确诊为CLL。确诊后是否进行治疗不详。2019-9开始出现全身皮肤水疱,在当地医院行皮肤活检考虑为副肿瘤天疱疮。2019-12开始美罗华+伊布替尼+venetoclax治疗2疗程,治疗后淋巴结较前缩小,水泡略减轻。目前的情况不详。
根据现有的临床资料需要考虑几方面情况:
1. 慢性淋巴细胞白血病的诊断和分型问题
慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋,是血液系统的一种低度恶性淋巴系统肿瘤,它主要是形态上成熟的淋巴细胞在血、骨髓及淋巴结、脾脏等淋巴组织不断积累、聚集造成的。病因尚不明确,但化学品(如苯和甲醛等)接触史以及密切接触农药、橡胶及汽油等化学物质,大剂量射线暴露史,肿瘤化疗史等都有可能诱发该病。这个病的确诊主要需要通过血常规及血涂片白细胞分类,骨髓涂片、免疫分型、染色体、FISH基因检测、IgHV突变检测等。为了明确病变的严重程度并确定是否需要治疗还需要做胸腹CT。
具体到目前患者的情况,淋巴结穿刺以及骨髓免疫分型结果均支持CLL的诊断,未提供发病时骨髓细胞形态学结果和血常规、胸腹CT结果,疾病的分期和治疗指征不详。这个病确诊后还需要进行危险度(恶性度高低)的分层。主要通过骨髓FISH基因检测、IgH v区突变检测,骨髓染色体等进行划分。不同的基因型,预后不同,治疗方案也不完全相同。
2020年03月10日
第3次提问
具体情况见发给您的相关材料

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2020年03月10日
吴垠医生
好的,结果看到了,FISH检测报告不全,只有p53基因突变阴性, t(11;14)阴性。IgH v区突变没有提供。发病时血常规没有提供,分期和危险度分层不明确。
接前面继续分析患者的情况
2. 危险度分层的问题
Rai分期系统将CLL分为低危(0期)、中危(Ⅰ/Ⅱ期)和高危(Ⅲ/Ⅳ期)三类。
基因方面,有利预后因素包括野生型TP53、IGHV突变和del(13q)。不利预后因素包括TP53突变、IGHV未突变、del(11q)和del(17p)。
3. 治疗问题 进行危险度分层是为了更好地选择治疗方案。国际指南对于<65岁、无17p缺失和TP53突变的患者一线推荐的就是伊布替尼,有IgHv突变的患者推荐应用美罗华+环磷酰胺+氟达拉滨(FCR方案)方案治疗。复发难治患者可以选择venetoclax+美罗华治疗。患者的治疗比较规范。一线应用伊布替尼效果不佳,目前应用美罗华+伊布替尼+venetoclax疾病达到部分缓解。如经济方面可以承受,可继续应用这个方案直至疾病达到完全缓解。如经济不能负担得起,建议查骨髓IgHv突变(或找到原来检测的结果),如突变阳性并且患者的一般情况较好的情况下可以尝试应用FCR方案。患者目前体重太低,一般情况较差,暂不建议更换方案。如药物副反应较大不能耐受可考虑药物减量应用。
4. 类天疱疮的问题 副瘤性类天疱疮多发生于b细胞淋巴瘤的患者,是免疫系统功能异常所致,与原发病有关。属于原发疾病的并发症。治疗上以治疗原发病为主。患者化疗后天疱疮已明显好转,可继续目前的治疗。
5. 中药问题 中药成分复杂,作用机制不明确,不建议再应用。不仅起不到治疗的作用,还会耽误病情。也不建议服用保健品。
综上所述,患者疾病诊断明确,由于提供的临床资料不全面,分期和分层不是很明确。目前患者应用美罗华+伊布替尼+venetoclax方案达到部分缓解,可继续应用这个方案。建议做IgHv突变检测,如阳性可待一般情况较好时选择FCR方案治疗。目前中度贫血,极度消瘦,与进食差、腹泻、疾病等有关。建议查血清铁蛋白、叶酸、维生素B12浓度、复查血抗人球实验明确有否造血原料缺乏或溶血所致贫血。伊布替尼和venetoclax可有消化道副反应,如果考虑患者的腹泻与药物有关可适当减量。
江苏省人民医院血液科是国内治疗慢淋比较好的医院,建议与那里的医生好好配合,继续在这个医院进行治疗吧。
祝一切顺利!



TA的问答

医生您好,我今年45岁,女。 日常饮食不喜吃肉,喜欢清淡,平时月经量较大。最近症状:乏力,轻微头晕,容易困倦,无精神。以下是去年年底和前几天的检验结果。当地医院明确为缺铁性贫血,曾经口服过菲普利 蛋白琥珀酸铁口服溶液和速力菲 琥珀酸亚铁片各一个月。麻烦医生帮我诊断并线上开药。吴主任好,我目前就职丁香园,看到您参与多发性骨髓瘤编委,问诊回答非常细心全面专业,向您请教我父亲的疾病诊断和后续处理建议:年轻时有腰椎间盘突出症,近两年疼痛频繁,使用针灸中药等方式有缓解,近期有一些特殊症状,目前在安徽省立医院就医 3.10 日:有低烧一般出现在下午黄昏时刻,体温37.2 3.20 日:持续低近 2周晚上没胃口吃饭,以为是感冒咳嗽去社区拿了消炎药缓解,没有在发烧 3.25 日左右:腰背疼痛以为是肺部去医院做了肺CT检查无异样 3.26 日:夜间疼痛加剧表现为活动身体会感到疼痛,平躺不痛不动不痛; 3.28 日:县医院检查【溶骨性骨质破坏】,当天就近转去安徽省立,次日做骨肿瘤相关的检查项目 4.12:骨穿病理结果出来后,血液科做了一些检查,主要是多发性骨髓瘤的相关指标。 附上报告 1.腰椎穿刺的报告:图1/2 2.腰椎穿刺报告后又转血液科就诊,图3-9是血液检查的结果 3.fish检查基因缺失检查都阴性 想跟您进一步咨询下: 1. 是否确定是恶性肿瘤? 我不确定是否可能会是脊柱结核 2.目前诊断是骨头问题,还是血液问题呢,应该选择哪个科室就医 3.您的专业治疗建议您好,我爸爸今天57岁,上周五无意间发现左侧脖子上有凸起,摸着可滑动,不痛不痒,去我们本地医院做彩超结果是左侧锁骨上窝淋巴结肿大,换了两家医院咨询,说的也不一样,请问这样严重吗?还应该做什么检查?吴医生您好! 宝宝10月3日出生现在两个月27天。目前身上无明显针状出血点,无青紫现象。(太小抱在手上,也碰不到),指尖采血无流血不止现象,无发热咳嗽,吃奶状况良好。晚上睡眠较好,白天容易惊醒,皮肤,耳朵等皱褶处长了湿疹,右耳淋巴发炎起了一个小包,家中无宠物无遗传疾病。 一出生就打了乙肝和卡介疫苗,当天因新生儿肺炎入院,入院后10月4号做了血常规,11月4号体检做了血常规。之后11月25号打了进口的13价肺炎疫苗,12月13号打了进口五联疫苗,19号体检血常规血小板77,21号复查血小板349。白细胞****。 (19号血常规是在儿童医院检查的,其它三次血常规都在妇幼保健院儿科检查的) 请问这几次血常规检查的血小板和白细胞的变化是否正常?是否因疫苗引起的血小板和白细胞的变化? 如果是疫苗引起的变化是否需可以再打疫苗?疫苗引起的这些变化是否要治疗?如果不治疗,是否需要复查?如果复查多久复查?或什么情况下再复查? 宝宝现在还小,不知道血常规的频繁检查对孩子和检查结果会不会有影响?另外除了血常规和骨穿刺是否有其他对孩子没有影响的检查可以相对确定? 谢谢吴医生,您好!我叫何培德,男,73岁,住海淀区西三旗永泰西里。上个月我到北大医院体检中心体检,结果血检部分多为异常,共19项异常。特别突出的是白细胞、红细胞数减少。本想到医院就诊,但上周患了感冒,打喷嚏,流清鼻涕,反反复复,至今一直没有完全治愈。我想咨询吴医生,白细胞减少是怎么回事?该如何治疗?需服些什么药?平时生活中有哪些需要注意?我把体检结果发送过来(异常部分)。请吴医生给予指导。另外我也想问一下,我年年体检,血检都比较好,怎么突然会出现这么多异常?我从5月份起开始服米氮平片,每天1/3片,会不会有关系(因睡眠不好长期服用舒乐安定,5月起改服米氮平片)?给您添麻烦了!