给您简单文字描述一下该病:
特发性血小板减少性紫癜(ITP),现在更名为免疫性血小板减少症,是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。
病因
目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2~21天发生。
临床表现
一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在20~50×10/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于20×10/L,有严重出血的危险,血小板数小于10×10/L,可能出现颅内出血。
诊断:需要进行血常规检查,并骨髓穿刺(目前ITP治疗指南要求血小板<50进行骨髓穿刺);并行肝炎标志物+肝脾彩超;自身抗体+免疫球蛋白+补体常规;甲状腺功能;碳14呼气试验;胸部CT或肿瘤标志物等除外继发性血小板减少症。
治疗
ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×10/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~50)×10/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×10/L者通常应予治疗。
出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反应。
1.ITP的初始治疗
(1)糖皮质激素。
(2)重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。
2.ITP的二线治疗
(1)可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。
(2)脾切除术。