2020年01月18日
第1次提问
聂医生您好,我儿子6岁半,2018年6月经北京儿童医院确诊为幼年皮肌炎服药(初始激素7片+甲氨蝶呤3片)病情一直稳定,当初症状较轻就是手上皮疹无肌无力,肌电图轻微时限缩窄核磁大腿肌肉炎症抗体谱全阴。一年半后激素现已减至半片甲氨蝶呤3片不变,复查核磁肌肉炎症已消失。12月中复查生化酶,铁蛋白,血沉都正常。但是12.20他从幼儿园回来说左腿膝盖疼,休息一天后缓解不再痛,第三天开始换右腿膝盖疼,上下楼梯和运动才痛跑步走路正常,不肿皮温也正常。12.26号开始高烧三天出现头疼寒战感冒咳嗽症状,白细胞5.13正常,超敏c高4.12,流感拭子抗原检测阴性,吃奥司他韦后退烧。右腿膝盖疼一直持续到1月15号,又换右脚背疼至今两天。12月5号拍最近一次核磁膝关节髋关节少量积液结合临床除外JIA,前几天做了风湿因子正常,其他血检提示抗ss-a阳性,白介素4和iFN-y高。请问您:1.孩子合并JIA的可能性有多大?还需要结合哪些检查才能确诊?如果疑似JIA目前症状不典型是不是因为已经服用激素和甲氨蝶呤的缘故?2.会不会是流感前后的一过性滑膜炎?3.如果以上都不像,关节游走性疼是原发病或者激素甲氨蝶呤引起的吗

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2020年01月18日
聂顺利医生
我首先给一个结论:不要去考虑幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis ,JIA)。

我后面会详细分析这个结论。你别急着追问,避免浪费。
2020年01月18日
聂顺利医生
幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis, JDM)是是儿童期最常见的特发性炎性肌病,约占85%。

JDM可能是一种“自身抗体依赖性的补体介导疾病,特征为毛细血管损伤导致肌纤维束周萎缩”。JDM带来全身性血管病变。闭塞性动脉病变、毛细血管坏死有关,乃致毛细血管丢失和组织缺血。

JDM的症状包括:

●Gottron皮疹
●向阳性皮疹
●颊部/面部皮疹
●甲襞毛细血管改变
●肌痛
●非侵蚀性关节痛和关节炎
●发音障碍或吞咽困难
●厌食
●发热
●腹痛

请注意,JDM的重要症状之一就是关节痛、关节炎。再强调一遍:JDM可以带来关节痛、关节炎!

明确的JDM病友,出现关节痛、关节炎,首先要考虑的是JDM病情复发反弹,或者病毒感染诱发的一过性滑膜炎。怎么都不应该考虑JIA。

所有的风湿科共识里都强调,JIA就是一个临时性的诊断分类体系。方便医生们来总结,研判疾病演变的方向。如果一个孩子的慢性关节炎有明确的病因,我们应根据这个病因来诊断,而不是同时归入两个不同的名词。

比如幼年的系统性红斑狼疮(SLE),可以有明确的慢性关节炎。难道医生诊断一个SLE,还加一个JIA吗?

一个明确的JDM的小朋友,如果出现慢性的关节炎,就应该老老实实诊断JDM的关节问题没控制住呀。怎么想起来还给加一个JIA的诊断名词呢?

这个医生是没学过风湿病学吗?
聂顺利医生
注意这个词:幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis ,JIA)----其中有一个 idiopathic,其英文意思是:特发性;原因不明。当明确的慢性病存在,就不应该去考虑 idiopathic关节病。
2020年01月18日
聂顺利医生
在这里,到是要好好思考下,这到底是JDM病情没控制好呢?还是病毒感染带来的一过性滑膜炎。这倒是一个难题,因为这直接决定病情的诊疗方向。


我们来回顾下整个病情的演变过程:

12月中复查生化酶,铁蛋白,血沉都正常。但是12.20他从幼儿园回来说左腿膝盖疼,休息一天后缓解不再痛,第三天开始换右腿膝盖疼,上下楼梯和运动才痛跑步走路正常,不肿皮温也正常。12.26号开始高烧三天出现头疼寒战感冒咳嗽症状,白细胞5.13正常,超敏c高4.12,流感拭子抗原检测阴性,吃奥司他韦后退烧。右腿膝盖疼一直持续到1月15号,又换右脚背疼至今两天。

从这表现来看,是先有关节疼痛,很晚期再有发热、感冒等表现。因此,我认为是JDM病情反弹了。期间正好碰到了流感感染。流感已经治疗好了。现在要好好治疗JDM。
聂顺利医生
可以追问了。
2020年01月18日
第2次提问
明白了!初诊症状并没有关节痛,治疗后期出现关节痛也可能是病情没有控制好对吗?毕竟核磁一直有关节积液。我们当地医生主张激素可以减量至四分之一,查眼睛视野没有问题加药呛氯奎。深儿李院长主张可以先观察,长期还痛再加药他克莫司或者呛氯奎,激素等腿不疼再减量。您觉得呢?是等待还是尽快加药控制?护理这块需要静止休息还是减少活动量即可?需要按摩推拿照灯之类的吗?他其实疼感不强,就是上下楼梯和用力才疼,休息会缓解。
2020年01月18日
聂顺利医生
1,作为家长,初诊时没有看到明显关节痛,现在新发了明显的关节痛,所以有些慌了。这我能理解。不能要求不懂医学的家长去理解这些。

但是,给你诊断的医生不应该这样的思路。

2,根据我对JDM的理解,如果有明显的关节痛,联合羟氯喹是好的选择。需定期检查眼底。激素的减量在JDM病人身上要相对缓慢。否则容易反弹。有了羟氯喹,可能是有益减量激素的。

所以现在联合羟氯喹是好的。按照每天每公斤体重5mg来算,每天只需100mg即可。

3,在护理方面,做好防晒、皮肤保湿即可。不需要控制什么运动量。孩子能运动,爱运动,就鼓励他去运动。不要限制运动,这对孩子生长发育不利。但运动时要避晒阳光。这点切记切记。
2020年01月18日
第3次提问
他服用激素副作用出现左眼有轻微白内障,眼压一直20临界,视力下降至0.8,很害怕服用呛氯奎会加重。尚杰会是更好的选择吗?
2020年01月18日
聂顺利医生
1,激素对眼睛的伤害很大。羟氯喹可能会让眼底色素沉积,但这个可能性很小,而且往往发生在高剂量,长时间服用者身上。所以,我认为你不需要过分担心。给孩子吃,定期检查眼底即可。

如果用了羟氯喹,让激素减量了,那对眼睛反而是很好的保护。

2,使用托法替布(尚杰)是不错的思路。根据目前的研究,越来越多的医生选择托法替布来治疗JDM,而我也尝试使用。效果是很不错。但必须说,这是一个新药,新的治疗手段。其疗效很可能很好,但我不会作为首选推荐给大家。

我觉得,如果你愿意尝试,倒是可以托法替布+羟氯喹+甲氨蝶呤,这样有可能更好的快速减量激素。在后面逐渐减停其他药物来维持治疗。

另外,皮肌炎的小朋友定期用免疫球蛋白是很有益的。有助于减少激素。这点很肯定。

TA的问答

症状及患病时长:C4补体偏低近一半五年,尿隐血+五年,中日友好医院风湿免疫科/肾内科持续随诊观察。 最近在网上无意间刷到iga肾病,再加上奶奶九十年代因为尿毒症去世,所以比较担心。上周去以肾病诊疗见长的北京大学第一医院做了肾病和风湿免疫的复查。结果见图片。 除了C4补体(0.074g/L,标准是0.12 - 0.36)和尿隐血(+)结果基本如前,还查出了抗核抗体1:100阳性(标准是1:100),之前的医院检查都是阴性(标准是1:40)。这次还增加检查了补体c1q,结果是350.80mg/L(标准是159 - 233)。 想请聂医生看一下结果,是否需要进一步检查或者用药。症状及患病时长: 聂医生 您好。 我在2021年6月份第一次痛风开始吃非布司他治疗,后来断断续续吃药,又痛风多次,每次痛风都是大母脚趾区域疼。 2023年9月25日查尿酸是520umol/L,从这个日期开始,每天坚持吃非布司他1片40mg。2024年1月28日复查尿酸是293umol/L,后吃药至2024年3月14日,也是每天非布司他1片40mg。 因为担心影响生育,到今天已经停药一周。 我身高172厘米,体重92公斤,BMI是31.1。每天坚持大量喝水,饮食在尽量控制,但是没有运动。 因为不孕不育,再加上年龄问题,生殖科医生建议我和媳妇尽快试管。 但是我担心非布司他影响生育。 就医及用药情况: 非布司他片,每天一片40mg,现在已经停药一周。 需要解答的问题: 我是男性,我是否需要停药备孕? 需要的话,要停药多久才能怀孕?症状及患病时长:男,31周岁,身高172,体重90公斤,今天发现左脚脚踝剧烈疼痛,一个月前右脚脚背剧烈疼痛,持续了好几天,之前疼痛大概是2020年,疼过一次,持续一天,中间有两年多没疼,18年跟19年一年疼一次,一次一天,都是疼的右脚脚背。今天第一次在左脚疼,大慨是这种情况。 就医及用药情况:没怎么用过药,就上次用了一次布洛芬。 需要解答的问题:请问这个要怎么治疗?怎么用药?之后怎么护理?有什么注意事项?谢谢。症状及患病时长:口干,舌头干燥开裂,唾液很少,有两三年时间了,经常需要喝水,吃干食比如说馒头之类的困难。 就医及用药情况:刚去看了医生,医生说需要抽血检查,有问题需要住院。 需要解答的问题:只有口干舌头的症状,眼睛暂时没有症状,想问下医生可能是什么问题,舌头的照片我放在图片里了。 症状及患病时长三年了 就医及用药情况:一年多没用药 需要解答的问题:请聂医生看看孩子的情况!我把图片发给您