吴垠
主任医师
血液科
首都医科大学附属北京朝阳医院
休息中
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2020年01月04日
我奶奶76岁，发现血小板很高，现血小板1177（血小板前年500多，去年700多，但没特殊治疗），近几天住院行骨穿穿刺、基因检测，结果见下图(其中基因检测Calr阳性~具体见图，基因余阴性)，目前没有明显表现。在当地医院治疗，口服药物下图所示，其中包括羟基脲。但是吃了几天药，血小板数值并没有下降，开始羟基脲一次2粒、一天两次，口服大概5天左右，复查血小板数值升到1200多；之后羟基脲增加剂量，改为一次3粒、一天两次，口服大概4天，查血小板1100多。感觉目前的药物并没有效果，考虑血小板数值太高，比较危险，故求诊。望大夫解答，再怎么治疗比较好，还有没有其它治疗方案及办法！谢谢！
麻烦医生根据我的情况，提供用药建议，开个处方
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2020年01月04日
2020年01月04日
你好，医生，以上很多问题我已经描述过了。现血小板1177（血小板前年500多，去年700多)。最近一个多周开始羟基脲一次2粒、一天两次，口服大概5天左右，复查血小板数值升到1200多；目前羟基脲增加剂量，改为一次3粒、一天两次，口服大概4天，查血小板1100多。没有骨痛和皮肤瘙痒，没有感觉有其他症状。只做了骨穿和基因检查，没有彩超。你好医生，因为我付钱咨询您只有2次追问机会，并且是今天之内，多了次数不能问，还请回复，羟基脲效果不好都有什么比较好的治疗方法，急急急，非常感谢。
2020年01月04日
患者的大概情况是发现血小板增多2年，无骨痛和皮肤瘙痒。当地医院骨穿示巨核细胞增生活跃，CALR基因突变阳性。血常规未提供，血小板最高1200多，白细胞和红细胞不详。生化肝肾功能未提供。腹部B超和骨髓活检未做是否存在继发性骨髓纤维化不明确。目前应用羟基脲治疗近2周，血小板变化不明显，白细胞和红细胞情况不详。既往高血压病史，有否脑梗不详。根据有限的临床资料原发性血小板增多症诊断明确。诊治方面需要注意几个问题：
1. 诊断问题 原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，为低度恶性的血液系统肿瘤。突出表现为血小板升高，同时可伴有白细胞和红细胞的增多。有些患者会继发骨髓纤维化，表现为脾大，晚期可出现全血细胞减少。晚期患者有可能转化为急性髓性白血病。这个病的主要并发症及致死因素是血栓形成，如心肌梗死、脑梗等动静脉血栓。大多数患者用药物治疗可将血小板控制在安全范围之内。通常诊断时要同时做骨髓活检和骨髓染色体明确有否骨髓纤维化和并除外其它骨髓增殖性疾病。
2. 治疗问题
这个病的治疗原则要根据年龄、有无心血管危险因素（CVR）（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心脏病）、有无血栓病史、血小板值等因素考虑。治疗目标是预防和治疗血栓合并症，需要治疗者，血小板控制在600以下，最好在450以下。
具体到患者的情况，年龄＞60岁、有高血压病史、血小板＞1000需要进行降细胞治疗，治疗建议如下：
1. 降细胞治疗
降细胞治疗一线药物 (1) 羟基脲：羟基脲可抑制细胞DNA合成达到降细胞的作用。这个药不仅降血小板同时还降低白细胞和红细胞，因而用药过程中需严密监测血常规，根据三种血细胞的情况调整药物用量。剂量过大或发生严重骨髓抑制，导致白细胞、粒细胞缺乏，患者有发生严重感染甚至死亡的风险。通常起始剂量为 15～20 mg·kg-1·d-1，8 周内 80% 患者的血小板计数可降至 500×109/L 以下，然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前 2 个月每周 1 次，以后每月 1 次，血象稳定后每 3 个月 1 次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。
(2) 干扰素：为年龄<40 岁患者的首选治疗药物。起始剂量为 300 万 U/d 皮下注射，起效后调整剂量，最低维持剂量为 300 万 U 每周 1 次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能检查，有精神病史者不适合应用。血常规监测：治疗的第 1 个月每周 1 次，第 2 个月每 2 周 1 次，以后每月 1 次，血象稳定后每 3 个月 1 次。
（3）阿拉格雷：可单纯降低血小板，对白细胞和红细胞无明显影响。起始剂量为 0.5 mg 每日 2 次口服，至少 1 周后开始调整剂量，维持 PLT<600× 10^9/L。剂量增加每周不超过 0.5 mg/d，最大单次剂量为 2.5 mg，每日最大剂量为 10 mg，PLT 维持在 (250～500)×109/L 为最佳。目前这个药在国内没有上市，尚不能应用。
羟基脲不仅降血小板也降低白细胞和红细胞，患者目前只有血小板升高，有可能应用羟基脲不能有效控制血小板反而导致白细胞减少和贫血。干扰素治疗早期会出现发热、肌肉痛、乏力等反应，使用超过1月症状可消失。少数患者副反应非常剧烈，不能耐受干扰素治疗。另外，干扰素需皮下注射，使用不方便，治疗这个病为自费用药。
（4）芦可替尼 这个药是JAK-2抑制剂，属于新型靶向药物，推荐用于骨髓增殖性疾病合并骨髓纤维化的患者或其它药物疗效不佳者。初始剂量可应用15mg/次 2次/日。用药过程中也需要严密监测血常规和肝肾功能。
血小板分离术为对症治疗，可快速降低血小板，但疗效不持久，停用后血小板会快速回升。对于高龄患者，血小板分离术有引起血栓和出血的风险，不建议应用。
2. 针对CVR进行处理，比如严格控制血压、控制血脂等。高血压即是发生血栓高危因素。血小板增多症最主要的危险和并发症就是血栓形成，因此控制血压非常重要，可以减少血栓的发生率。
综上所述，患者目前原发性血小板增多症诊断明确，治疗上有多种药物可以选择。这个病是个慢性病，患者需要终身用药。药物治疗不能治愈，只能控制病情。任何药物都不可能应用后迅速达到理想的疗效。药物的起效和达到稳态有个过程。羟基脲服用方便，起效较快，疗效较好，目前仍然是治疗这个疾病的首选药物。但这个药的剂量调整比较繁琐，需要有经验的医生根据血细胞的情况逐渐调整剂量，切不可着急。患者的血小板数量非常高，肿瘤负荷较高，通常用药早期会表现为短暂的血细胞反弹，这是储存池的细胞大量释放所致，随着用药时间的延长，药物摧毁大多数细胞、作用稳定后血细胞就会逐渐下降。
1. 诊断问题 原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，为低度恶性的血液系统肿瘤。突出表现为血小板升高，同时可伴有白细胞和红细胞的增多。有些患者会继发骨髓纤维化，表现为脾大，晚期可出现全血细胞减少。晚期患者有可能转化为急性髓性白血病。这个病的主要并发症及致死因素是血栓形成，如心肌梗死、脑梗等动静脉血栓。大多数患者用药物治疗可将血小板控制在安全范围之内。通常诊断时要同时做骨髓活检和骨髓染色体明确有否骨髓纤维化和并除外其它骨髓增殖性疾病。
2. 治疗问题
这个病的治疗原则要根据年龄、有无心血管危险因素（CVR）（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心脏病）、有无血栓病史、血小板值等因素考虑。治疗目标是预防和治疗血栓合并症，需要治疗者，血小板控制在600以下，最好在450以下。
具体到患者的情况，年龄＞60岁、有高血压病史、血小板＞1000需要进行降细胞治疗，治疗建议如下：
1. 降细胞治疗
降细胞治疗一线药物 (1) 羟基脲：羟基脲可抑制细胞DNA合成达到降细胞的作用。这个药不仅降血小板同时还降低白细胞和红细胞，因而用药过程中需严密监测血常规，根据三种血细胞的情况调整药物用量。剂量过大或发生严重骨髓抑制，导致白细胞、粒细胞缺乏，患者有发生严重感染甚至死亡的风险。通常起始剂量为 15～20 mg·kg-1·d-1，8 周内 80% 患者的血小板计数可降至 500×109/L 以下，然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前 2 个月每周 1 次，以后每月 1 次，血象稳定后每 3 个月 1 次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。
(2) 干扰素：为年龄<40 岁患者的首选治疗药物。起始剂量为 300 万 U/d 皮下注射，起效后调整剂量，最低维持剂量为 300 万 U 每周 1 次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能检查，有精神病史者不适合应用。血常规监测：治疗的第 1 个月每周 1 次，第 2 个月每 2 周 1 次，以后每月 1 次，血象稳定后每 3 个月 1 次。
（3）阿拉格雷：可单纯降低血小板，对白细胞和红细胞无明显影响。起始剂量为 0.5 mg 每日 2 次口服，至少 1 周后开始调整剂量，维持 PLT<600× 10^9/L。剂量增加每周不超过 0.5 mg/d，最大单次剂量为 2.5 mg，每日最大剂量为 10 mg，PLT 维持在 (250～500)×109/L 为最佳。目前这个药在国内没有上市，尚不能应用。
羟基脲不仅降血小板也降低白细胞和红细胞，患者目前只有血小板升高，有可能应用羟基脲不能有效控制血小板反而导致白细胞减少和贫血。干扰素治疗早期会出现发热、肌肉痛、乏力等反应，使用超过1月症状可消失。少数患者副反应非常剧烈，不能耐受干扰素治疗。另外，干扰素需皮下注射，使用不方便，治疗这个病为自费用药。
（4）芦可替尼 这个药是JAK-2抑制剂，属于新型靶向药物，推荐用于骨髓增殖性疾病合并骨髓纤维化的患者或其它药物疗效不佳者。初始剂量可应用15mg/次 2次/日。用药过程中也需要严密监测血常规和肝肾功能。
血小板分离术为对症治疗，可快速降低血小板，但疗效不持久，停用后血小板会快速回升。对于高龄患者，血小板分离术有引起血栓和出血的风险，不建议应用。
2. 针对CVR进行处理，比如严格控制血压、控制血脂等。高血压即是发生血栓高危因素。血小板增多症最主要的危险和并发症就是血栓形成，因此控制血压非常重要，可以减少血栓的发生率。
综上所述，患者目前原发性血小板增多症诊断明确，治疗上有多种药物可以选择。这个病是个慢性病，患者需要终身用药。药物治疗不能治愈，只能控制病情。任何药物都不可能应用后迅速达到理想的疗效。药物的起效和达到稳态有个过程。羟基脲服用方便，起效较快，疗效较好，目前仍然是治疗这个疾病的首选药物。但这个药的剂量调整比较繁琐，需要有经验的医生根据血细胞的情况逐渐调整剂量，切不可着急。患者的血小板数量非常高，肿瘤负荷较高，通常用药早期会表现为短暂的血细胞反弹，这是储存池的细胞大量释放所致，随着用药时间的延长，药物摧毁大多数细胞、作用稳定后血细胞就会逐渐下降。
TA的问答
医生您好，我今年45岁，女。
日常饮食不喜吃肉，喜欢清淡，平时月经量较大。最近症状：乏力，轻微头晕，容易困倦，无精神。以下是去年年底和前几天的检验结果。当地医院明确为缺铁性贫血，曾经口服过菲普利 蛋白琥珀酸铁口服溶液和速力菲 琥珀酸亚铁片各一个月。麻烦医生帮我诊断并线上开药。吴主任好，我目前就职丁香园，看到您参与多发性骨髓瘤编委，问诊回答非常细心全面专业，向您请教我父亲的疾病诊断和后续处理建议：年轻时有腰椎间盘突出症，近两年疼痛频繁，使用针灸中药等方式有缓解，近期有一些特殊症状，目前在安徽省立医院就医
3.10 日：有低烧一般出现在下午黄昏时刻，体温37.2
3.20 日：持续低近 2周晚上没胃口吃饭，以为是感冒咳嗽去社区拿了消炎药缓解，没有在发烧
3.25 日左右：腰背疼痛以为是肺部去医院做了肺CT检查无异样
3.26 日：夜间疼痛加剧表现为活动身体会感到疼痛，平躺不痛不动不痛；
3.28 日：县医院检查【溶骨性骨质破坏】，当天就近转去安徽省立，次日做骨肿瘤相关的检查项目
4.12：骨穿病理结果出来后，血液科做了一些检查，主要是多发性骨髓瘤的相关指标。
附上报告
1.腰椎穿刺的报告：图1/2
2.腰椎穿刺报告后又转血液科就诊，图3-9是血液检查的结果
3.fish检查基因缺失检查都阴性
想跟您进一步咨询下：
1. 是否确定是恶性肿瘤？ 我不确定是否可能会是脊柱结核
2.目前诊断是骨头问题，还是血液问题呢，应该选择哪个科室就医
3.您的专业治疗建议您好，我爸爸今天57岁，上周五无意间发现左侧脖子上有凸起，摸着可滑动，不痛不痒，去我们本地医院做彩超结果是左侧锁骨上窝淋巴结肿大，换了两家医院咨询，说的也不一样，请问这样严重吗？还应该做什么检查？吴医生您好！
宝宝10月3日出生现在两个月27天。目前身上无明显针状出血点，无青紫现象。(太小抱在手上，也碰不到)，指尖采血无流血不止现象，无发热咳嗽，吃奶状况良好。晚上睡眠较好，白天容易惊醒，皮肤，耳朵等皱褶处长了湿疹，右耳淋巴发炎起了一个小包，家中无宠物无遗传疾病。
一出生就打了乙肝和卡介疫苗，当天因新生儿肺炎入院，入院后10月4号做了血常规，11月4号体检做了血常规。之后11月25号打了进口的13价肺炎疫苗，12月13号打了进口五联疫苗，19号体检血常规血小板77，21号复查血小板349。白细胞****。
(19号血常规是在儿童医院检查的，其它三次血常规都在妇幼保健院儿科检查的)
请问这几次血常规检查的血小板和白细胞的变化是否正常？是否因疫苗引起的血小板和白细胞的变化？ 如果是疫苗引起的变化是否需可以再打疫苗？疫苗引起的这些变化是否要治疗？如果不治疗，是否需要复查？如果复查多久复查？或什么情况下再复查？
宝宝现在还小，不知道血常规的频繁检查对孩子和检查结果会不会有影响？另外除了血常规和骨穿刺是否有其他对孩子没有影响的检查可以相对确定？
谢谢吴医生，您好！我叫何培德，男，73岁，住海淀区西三旗永泰西里。上个月我到北大医院体检中心体检，结果血检部分多为异常，共19项异常。特别突出的是白细胞、红细胞数减少。本想到医院就诊，但上周患了感冒，打喷嚏，流清鼻涕，反反复复，至今一直没有完全治愈。我想咨询吴医生，白细胞减少是怎么回事？该如何治疗？需服些什么药？平时生活中有哪些需要注意？我把体检结果发送过来（异常部分）。请吴医生给予指导。另外我也想问一下，我年年体检，血检都比较好，怎么突然会出现这么多异常？我从5月份起开始服米氮平片，每天1／3片，会不会有关系（因睡眠不好长期服用舒乐安定，5月起改服米氮平片）？给您添麻烦了！
