给您简单说一下中枢神经系统淋巴瘤。
中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%,约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病,多数文献报道其好发年龄40~60岁;男女性别间无明显差异。
常见病因
非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致
常见症状
头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变
临床表现
中枢神经系统淋巴瘤病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征由其病理上的占位效应或弥散性脑水肿所致,早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,癫痫少见。临床表现可归纳为4组:
1.脑部受累症状
主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2.软脑膜受累症状
此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3.眼受累症状
约有20%的原发淋巴瘤病人眼受累。
4.脊髓受累症状
无特殊临床表现,如无细胞学和组织学特征。
治疗
1.一般治疗
使用激素和脱水等药物治疗能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长,但疗效不能持久。
2.放射治疗
该病对放射治疗十分敏感,可很快改善临床症状,在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期约90%的患者有反应,但总的疗效仍较差。由于该病常侵犯到脑室,累及软脑膜和眼,复发时常远离原来肿瘤部位,因此必须先行全脑放疗40~50Gy后,再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy;多发灶或明显浸润生长者全脑照射50~54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状,脊髓轴也应放射治疗。
3.手术治疗
由于该病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术效果差,治疗平均生存期仅为3~5个月,但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤,应立即放疗。如果已考虑该病,最好避免手术切除,先采用立体定向穿刺活检,以确定诊断。
4.化疗
用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑屏障的药物,常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。
5.复发后的治疗
淋巴瘤复发病人预后相当差,最常见病灶原位复发,也有颅内其他部位,甚至全身复发等。病程进展非常迅速,生存期非常短。