给您简单说一下全血细胞减少。
全血细胞减少是以外周血中白细胞、血红蛋白及血小板减少为特征的一组常见的临床综合表现。临床以贫血、出血和反复感染为主要症状。全血减少的原因很多,主要有:①骨髓生成障碍,其中主要包括骨髓增生减低/骨髓无效造血,造血原料不足、恶性细胞“占位”等;②血细胞的外周消耗过多,如脾功能亢进、自身免疫性疾病引起的全血细胞减少等。
1. 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰所致,血液学的基本表现为外周血三系明显减少及骨髓造血细胞减少。
2.骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征也属于造血功能衰竭类的疾病,也是恶性克隆性疾病。MDS的病因并不十分明了。MDS的三系减少中以贫血最为常见,出现于绝大多数患者,一般程度较轻,只有粒细胞合并血小板减少者或一系血细胞减少者少见。骨髓检查50%为增生明显活跃,10%~20%为极度活跃,只有不到10%的为增生减低,特征的表现为骨髓细胞的病态造血,是形态学诊断的依据,一般以存在三系或两系病态造血作为诊断标准。MDS应与非重型AA(慢性AA)鉴别,二者间的鉴别有时并不容易。根据分型不同可分别采用支持对症、刺激造血、诱导分化、化疗等治疗,异基因骨髓移植是治愈此症的唯一途径。大约1/3的患者MDS在2年内转为白血病。
3.巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血是由于缺乏叶酸和/或维生素B12引起的一类贫血。多由于饮食因素所致,血液学表现为大细胞贫血,除红细胞系统受累之外,粒系及巨核系也出现巨幼变,因而可以出现全血细胞减少,但并非所有病例均有全血减少。骨髓中出现各系细胞巨幼变及核分叶过多。临床上除有贫血的一般表现外,还有神经精神症状如表情呆滞、对外界反应迟钝、智力、运动发育落后,甚至倒退现象。营养性巨幼细胞贫血依据饮食情况、临床表现及血液学表现可初步诊断,叶酸或/和维生素B12治疗有效即确定诊断,有条件时可以测定血浆叶酸及维生素B12浓度进行诊断。另一类表现为巨幼细胞贫血的疾病为叶酸或维生素B12吸收、转运或代谢障碍所致。
4.造血系统恶性肿瘤及其他恶性肿瘤浸润。主要为急性白血病,其中70%为急性淋巴细胞白血病(ALL),余为急性髓系白血病(AML)等。临床表现主要为贫血、出血、感染和肝脾淋巴结肿大等浸润表现。急性白血病部分病人起病时WBC可降低,同时存在Hb及PLT降低,临床表现为全血细胞减少。诊断时需注意的是外周血涂片常可发现白血病细胞,骨髓穿刺涂片可确诊。另一造血系统恶性肿瘤为非霍奇金淋巴瘤(NHL),为原发于淋巴结及其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床主要表现是颈淋巴结无痛性、进行性、非炎症性肿大,亦可有纵隔肿块,还可出现淋巴结肿大引起的压迫症状(咳嗽、气促、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等),以及其他淋巴组织受累的表现。NHL出现骨髓转移早,广泛转移时表现与急性白血病相同。最后确诊主要靠淋巴结活检的病理结果。治疗以化疗为主,现代化疗也可以使多数NHL患儿达到治愈。
5.脾功能亢进 脾功能亢进临床表现脾大及一种或多种血细胞减少,骨髓造血相应增生,全血细胞减少多见于晚期病人。出现脾功能亢进的原因很多,但以下是较多见的原因:①感染最多见于病毒性肝炎、疟疾等;②充血性脾肿大由门脉高压引起,也常合并脾亢,如肝硬变、肝豆状核变性等;③慢性溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等;④自身免疫病,⑤溶酶体贮积病,多属于常染色体隐性遗传。
6.自身免疫性疾病及其他引起全血细胞减少的疾病 在全血细胞减少的诊断过程中有一类疾病常需临床排除的就是自身免疫性疾病,其中最主要的是系统性红斑狼疮(SLE),由于为多系统侵犯的疾病,血液系统也是常受累的系统。统计发现,多数SLE患者都有血液系统的受累,主要表现为贫血,伴有网织红细胞的增多和Coomb’s试验阳性,某些严重感染性疾病(败血症、粟粒性肺结核、
伤寒等)、EBV、CMV、HIV等病毒感染、尿毒症以及服用某些药物等情况除有全血细胞减少的表现外, 均有本身的临床特征,不难鉴别。治疗原则以治疗原发病为主。