而至于骨髓纤维化
是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。
该病起病缓慢,早期可以无症状,其后可表现出乏力、消瘦、盗汗、腹部肿块(脾肿大)等。造血功能日益衰竭,有一部分人可转化为急性白血病。晚期可以有严重的贫血和出血。
诊断主要依据:血常规检查、骨髓穿刺涂片、组织病理学检查、染色体检查以及基因突变检测。
治疗上可以通过药物或手术治疗,延缓疾病进程。
药物治疗:
1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。
2.有溶血者可加用强的松。
3.白细胞计数高伴脾大显著者可行小剂量化疗。
4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。
手术治疗
巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾手术。