2019年12月07日
第1次提问
你好,之前咨询过的,宝宝又继续吃了一个多月的亚铁口服液,血红蛋白跟上次一样96, 血红蛋白没有上升,铁蛋白从45上升到85。请问还要继续吃吗,宝宝脸色蜡黄,确诊为b轻地中海贫血。请问还有其他原因引起脸色蜡黄吗
2019年12月07日
张敏娟医生
您好,如果补铁一个月,血红蛋白没有上升,那考虑不是缺铁性贫血,贫血应该是地中海贫血所致,停用铁剂,不再继续补铁。。

脸色蜡黄可能有以下几个原因:
1.贫血;
2.溶血。地中海贫血因为血红蛋白异常,红细胞容易被破坏,发生溶血,导致贫血;溶血后血红蛋白代谢会致胆红素升高,可以出现皮肤、巩膜等处的黄染。

平时可以注意观察孩子的尿色、皮肤以及巩膜等处,在一定程度上,尿色和皮肤巩膜黄染程度与孩子溶血程度呈正比。

所以,建议您带孩子再复查一下:肝功能、尿常规以及网织红细胞计数。看目前有无活动性溶血。

另外,关于血红蛋白,目前96g/L,基本能维持宝宝的生长发育,暂时不需要再特殊处理。

平时注意预防感染,因为感染可以加重溶血发作,加重贫血。一些药物也需要注意,主要是氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐、氯喹等),容易诱发溶血,加重地中海贫血的病情。

2019年12月07日
张敏娟医生
给您简单说一下溶血性黄疸。

黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、巩膜及黏膜发黄的症状和体征。正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素3.42μmol/L,非结合胆红素13.68μmol/L。溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力,另一方面,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现的黄疸。

病因
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现
一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。

检查
血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加,结合胆红素形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾脏排出,故尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

诊断
首先确定是否有黄疸,皮肤黏膜发黄不一定有黄疸,可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。
另外,建议再给宝宝做一个肝功能,以及尿常规、网织红细胞计数,看看是否有溶血发作。

治疗
溶血性黄疸的治疗,首先是针对溶血性疾病本身的治疗:
清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换,对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治疗无效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次为对症退黄治疗,临床上常用的有茵栀黄、思美泰等,但对地中海贫血来说,退黄治疗效果并不好。
2019年12月07日
第2次提问
1岁的时候查过肝功能,没有问题。那就再查一个尿常规和网红细胞组织就可以看出有没有溶血了吗?心脏前几天查了有轻度反流,对贫血有影响吗?
2019年12月07日
张敏娟医生
不行,宝宝那个肝功能是一年多前的了,不能反映现在的情况,得复查;溶血的主要指标是①网织红细胞计数;②间接胆红素(在肝功能里)。

心脏反流是做心脏彩超看到的吗?是哪个部位的反流呢?是房间隔缺损还是心脏瓣膜的问题呢?
2019年12月07日
第3次提问
做的心脏彩超,心脏瓣膜的问题。如果有您说的溶血的话,能根治吗
2019年12月07日
张敏娟医生
这个溶血是地中海贫血导致的,不能根治。

一般情况下,心脏瓣膜反流不会造成贫血,但是贫血可以造成心脏功能受损,加上瓣膜的问题,可能会进一步加重心脏受损,平时一定要护理好,预防感染。
2019年12月07日
张敏娟医生
01:04
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张敏娟医生
01:30
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张敏娟医生
02:02
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2019年12月07日
张敏娟医生
01:33
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TA的问答

请帮我看一下体检结果宝宝现在一岁十个月,体温经常到37.4 (隔几天会有持续两三天体温到37.3-37.4(一天当中出现,会持续几个小时,喝水,哭闹后出了汗体温会降点,如果不喝水,会持续低热,睡觉出汗后体温会降到37以下,起来后体温会升高)) ,有时到体温到37.5,热天更加烫,有时能到37.6-7(少数),睡觉后出汗很多,整晚都有,应该有点盗汗,身上疹子一热一抓就出来,一直没好过,他的头发是往上翘,医生说是缺钙,但是一直有补钙和d3,去年和今年验过血常规异常白细胞(见图),平时感冒很多,感冒好了两三天又开始感冒了,3个月大的时候房间有两床他奶奶买的褪色严重的被套,后换洗的时候发现褪色严重,用了一个多月,当时房间还用了加湿器,现在后悔也来不及了,想请医生分析一下他这种情况,血液病或是其他恶性疾病的可能性,有些什么建议,之前考虑他太小,住院检查对他来说又很折腾,不检查又担心。医生你好,我左耳垂后起了一个包,开始轻轻碰到就痛,现在变软了按压时会轻微疼痛。已经有一个月了,之前慢慢消下去了还没消下去又起来了,以前也有过同样情况,也是自己消掉了,这次时间很久,想咨询一下到底是什么情况。医生您好 三天前我发现我的左侧下颌处摸到一个肿块 大约3cm长 现在左侧的喉咙开始感觉很肿 头有点痛 人没什么精神 这个同样的位置在一个月前 5.4号左右也是肿大 后来消了 现在又复发了手拍了一下头,就淤青了