你好,再次感谢你的信任!
我把上次的问题又看了一遍,你的病情确实复杂。
目前你有NK细胞活性降低,可溶性CD25稍升高,这两项作为噬血细胞综合征诊断重要的两项,你都符合,所以要警惕噬血细胞综合征,因你提供的检查明显不足,诊断困难。
噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结
活检中发现噬血现象。
噬血细胞综合征诊断标准:
①发热;
②脾大;
③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;
④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;
⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;
⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);
⑦铁蛋白≥500μg/L;
⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。
以上8项中,符合5项就可以确诊。
结合你个人,你的纤维蛋白原不低反而高了,并且可溶性CD25高的不多,骨髓稀释,血脂没提供,所以诊断较为困难,目前只能高度怀疑噬血细胞综合征。
目前出了以上传统的检查以外,发现很多基因异常跟噬血细胞综合征有关,协助确诊。建议你先完善基本检查,并且复查可溶性CD25,它动态变化比较大,以便于明确诊断。
建议你放松心情,合理洁净饮食,加强防护,避免感染。
北京友谊医院的王昭教授是治疗噬血细胞综合征世界级大师,如果你愿意,你可以到他哪里去咨询。
希望我的回答给够对您有所帮助,感谢你的信任和好评。祝你生活愉快!