不能进食后需要通过鼻饲管胃肠内营养。而且,呛咳严重会导致食物误吸,引起吸入性肺炎。
目前尚无能够完全阻止痉挛性截瘫病情进展的方案,尚无有效的病因治疗,临床上仍以对症和支持治疗为主,许多药物治疗尚缺乏循证医学的证据,以临床经验治疗为主,主要目标是减轻症状、延缓病情进展,改善日常生活自理能力。
(二)对症治疗
1.共济失调症状:
5–羟色胺1A受体激动剂丁螺环酮、坦度螺酮,利鲁唑可部分改善症状。
2.锥体外系症状:
左旋多巴及其复合制剂、苯海索、金刚烷胺等可部分改善症状。
3.痉挛症状:
可选用氯苯氨丁酸、加巴喷丁、巴氯芬等。
4.肌阵挛症状:
首选氯硝西泮等。
5.
癫痫:
可选用丙戊酸钠、奥卡西平、卡马西平、托吡酯、左乙拉西坦等。
6.认知功能障碍:
可选用多奈哌齐和美金刚等。
7.抑郁症:
首选选择性五羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)类抗抑郁药物,如帕罗西汀、舍曲林、西酞普兰等。
(三)其他药物治疗
1.神经保护剂:
可试用辅酶Q10、艾地苯醌、丁苯酞、海藻糖等。
2.氨基酸类:
N–甲基–D–天冬氨酸(NMDA)受体变构激活剂D–环丝氨酸可部分改善躯体共济失调症状,支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸等可部分改善SCA6患者症状。
3.维生素类:
可试用B族维生素、维生素E等;选择性维生素E缺乏性共济失调者首选维生素E。
(四)非药物治疗
1.神经康复:步态不稳者可通过持续平衡功能锻炼予以改善;构音障碍者可通过言语训练矫正发音。
2.经颅磁刺激:经颅磁刺激可部分改善共济失调症状。
3.心理治疗。
(五)基因治疗和干细胞移植治疗
具有广阔的应用前景,有待于进一步研发。目前国内已有部分单位开展了干细胞移植治疗,但在使用的细胞及操作上尚不够规范,需不断提高其科学性和安全性。