2019年11月19日
第1次提问
周医生您好,我爸爸今年57岁,有高血压高血糖,用药史比较复杂,也有间断吃过中药。一年前查出来血小板高,但是没做治疗。脾大,有副脾。肝肾功能正常。 今年11月4日在同济做了一些检查,今天医生根据结果诊断为原发性骨髓纤维化。我在网上查到说这个病很严重,存活时间只有两到三年。 但是我在丁香医生上咨询了一个医生,又说他是原发性血小板增多症,说病情轻,只吃阿司匹林控制不得血栓就可以,中位生存期为15年。 这两种说法差别太大了,您能帮忙看看吗?谢谢。

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周其锋医生
您好!这位朋友。我现在正忙,稍后马上语音回复。请您不要回复此信息,以免计算为一次追问。谢谢。
2019年11月19日
周其锋医生
02:16
转文字
2019年11月19日
周其锋医生
文字再补充几点。

1,病人目前,首先考虑原发性血小板增多症,但随着病情进展,几年后有并发骨髓纤维化及转化为急性白血病的可能性,但只有约10%的几率。

2,鉴于病人有高血压,糖尿病病史,有易栓症倾向,因此需要口服阿司匹林抗凝预防血栓形成。

3,目前,不需要降细胞治疗(干扰素或羟基脲),也无应用芦可替尼的适应症。

4,不知道您是否已经完全明白?如果不明白,请继续提问。谢谢好友。
第2次提问
我还有几个问题啊,1. 我查到说如果有骨髓纤维化,那么抽骨髓时会有干抽的现象,而我爸爸在抽骨髓的时候,医生确实表示不好抽。那么这个干抽是由医生抽取时的感受来算呢还是按照骨髓检查结果太看呢? 2.这边医生开的药是羟基脲,您觉得现在还不需要用这个药是吗?那么用这个药的指征是什么呢? 3.我查到说Ruxolitinib是可以治疗原发性骨髓纤维化的,但是国内还在临床阶段,您觉得我们可以去参加这样的临床试验吗? 4.阿司匹林长期服用会不会有副反应呢?我爸爸平时还得吃降血压血糖的药,会不会有交叉反应? 5.那现在我们只需要定期复查血常规吗?怎么能监控骨髓纤维化程度呢? 谢谢
2019年11月19日
周其锋医生
那我一一回答您。

1,骨髓有干抽的情况,一般是根据医生取材是否困难及骨髓常规结果,共同来判断。注意一下骨髓常规:取材,涂片尚可,骨髓增生活跃。说明取材可以,但巨核细胞不高,说明取材不是特别好。总体而言,取材不如其它病人理想。

2,血液科医生一般这样把握。如果病人年龄小于60岁,血小板计数不超过600,无心梗,心绞痛或脑梗,肺栓塞病史,羟基脲可暂时不用。

3,临床试验,一般用于常规疗效不好的患者,暂时不推荐。

4,阿司匹林在部分患者,有增加消化道出血的风险,如果病人有消化性溃疡或出血性胃炎,则应禁用。目前,无与降糖药及降压药的交叉用药禁忌。

5,每3~4周复查血常规一次,如有血小板或白细胞计数持续增高或显著下降,脾脏继续增大(上腹部彩超为准),则需要复查骨髓常规及活检,以观察有无病情进展。

6,我想请问:病人有无低热,乏力,盗汗,体重减轻?脾脏到底有多大?比如左肋下几厘米,或彩超报告什么情况?谢谢。
周其锋医生
补充一句:骨髓活检,是诊断骨髓是否有纤维化的金标准。
2019年11月19日
第3次提问
谢谢您的回复,附件是体检时脾脏的检查结果,没有低热,乏力,盗汗,体重减轻等症状。我还想多问几句哈,原发性血小板增多症与原发性骨髓纤维化是不是本质区别在于网状纤维化程度不一样?前者只是网状蛋白增多,后者是网状纤维化小于等于一度?我爸的骨髓活检报告上并没有写网状纤维化分级,那是不是说还没有发生纤维化呢?可是报告上又说prePMF可能性很大。到底有没有发生纤维化呢? 另外PMF的诊断标准里有两条次要标准我爸是符合的,脾大,乳酸脱氢酶高于正常值,这个会不会决定诊断结果呢? 谢谢您。

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2019年11月19日
周其锋医生
刚才,我在外面吃饭,让您久等了。下面一一解答。

1,从您父亲的彩超来看,脾脏为轻度增大(脾厚),而骨髓纤维化,往往有中度到巨大脾脏。这一点不符合骨髓纤维化。

2,早期的骨髓纤维化,也必须有纤维细胞增生的证据,您父亲骨髓活检,目前根本没有。

3,部分原发性血小板增多症,可以合并网状蛋白增多,属于伴发轻度骨髓纤维化。乳酸脱氢酶属于次要诊断标准,骨髓活检发现纤维细胞增生是主要标准。

4,因为我没有面诊,以上建议,仅供参考。具体请咨询您父亲的经治血液科医生,必要时换一个血液科医生看看什么观点。

5,病人目前病情相对不重,请勿过份焦虑。不过,依然需要定期复查血常规。最后,祝您父亲早日康复!
周其锋医生
此外,部分骨髓纤维化的病人,可以合并低热,盗汗,体重减轻及乏力,您父亲也没有这些症状。
周其锋医生
如果您对我的医疗咨询服务满意,请在方便的时候,给予五星级评价。谢谢好友的支持与信任!

TA的问答

2013年十一月初有一次接近两个礼拜发低烧37.2度,盗汗,有皮疹,随后发现颈部和腹股沟大腿有淋巴结肿大,无痛,按压🉑移动。 症状描述:八年多时间淋巴一直都在,没消下去。因为身体没什么症状所以没去在意。 这两个月开始开始觉得腹股沟淋巴有些胀痛,前天右侧脖子也有点僵硬,左侧腋窝,胸骨按压疼痛。昨晚更是一晚上右半身有点发麻,明显感觉胸部以下有点水肿。 医院检查:,因为担心是不是淋巴瘤,今天过来市三家医院检查,检查结果如下,烦请周医生帮我看看,我的检查结果有没有问题,淋巴瘤可能性大吗??(颈部也有探测到一个淋巴说是扁平状,没写出来)目前无不适症状,血小板低考虑什么问题病人78岁,有冠心病,慢阻肺,2014年因为心跳过缓安了心脏起搏器,每年复查心脏起搏器正常。8月因为近一两个月总是想睡觉,脸色黄,下肢轻微水肿到医院检查,诊断为溶血性贫血。医生建议激素治疗,老人考虑激素副作用加上治疗时间长,不愿意配合住院治疗。请问教授是否应及时住院,有没有别的办法能改善。如果不住院,有没有生命危险,家人能做什么让他舒适一些。感谢!医生您好,我最近左上臂出现一块淤青,有一周左右了,下面附的有图片。做了相关检查,结果如下图。 身体没有其他不适。 因为有抑郁症,长期服用文拉法辛缓释片,别的没吃药。 现淤青的地方,我印象当中没有碰撞过; 但是那个地方的附近,在淤青出现的一周前,打过狂犬病疫苗。直到现在,打针的地方还是摁着疼。淤青处位于针眼附近。 本人以前没有乙肝病史,也没有其他肝病病史,但是长期有脂肪肝。 烦请诊断!您好主任,我叫徐健,38岁,自2019年打了3针乙肝和4针狂犬疫苗后,副作用咳嗽有痰半年久,后来多次查血淋巴细胞就一直有点偏高,计数在3.2到4之间,百分比在45左右,多次就医找不到原因,本人因此变的紧张焦虑,得了疑病症,影响到日常生活和工作,最终鼓足勇气今年7月底做了外周血流式免疫分型和淋巴亚群分析,我想请主任帮忙看下这两张报告单,其中免疫分型中有个cd3+cd57+t占淋巴细胞17.26是否偏高了?是否有大颗粒淋巴细胞有疑?还做过很多检查单,挑几张最近的上传,其中血常规和血涂片是同一个血标本, 麻烦主任帮忙看下!万分感激!