2019年02月07日
第1次提问
孩子4岁半,2017年腺样体手术发现凝血慢,完善了因子活性检查之后医生没给做,只说是感染引起的,让回家修养,2018年12月份同样疾病入院手术,发现凝血还是慢,没做因子活性检查但是手术做了,12月28号手术,2019年1月31号再次带孩子复查凝血,aptt50,医生只检查了viii活性,稍后我把手术的检查和1月份复查的凝血检查上传,请医生帮忙看下是血友病吗?另外是否缺铁贫血呢?我也把17年6月份的相关检查也上传,麻烦医生帮看下

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第2次提问
我把17年6月份的相关检查也上传,麻烦医生看下,如果可以确诊血友病的话现在吃的脾氨肽对凝血有作用吗?

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2019年02月07日
王国蓉医生
您好!感谢您的信任与提问。
您叙述的情况和上传的资料,我都仔细一一看过了。

从您上次的资料来看:
出凝血检查APTT轻度延长、VIII因子减低、vWF正常,要考虑血友病A的可能。 按VIII因子水平及您叙述的临床表现来说,是轻型血友病。


2017-6-29查的IX因子、XI因子在检测参考范围下限,应该复查一下。

建议给您的宝宝进行血友病基因检测。这样能确定致病基因,为同一家族携带者检测和产前诊断提供依据。另外,可以通过基因突变判断患者产生抑制物的风险。
简单说,基因检测可以让诊断更清楚,并指导治疗,对将来的优生优育也有意义。

从上传的血常规化验报告来看,两次血常规检查血红蛋白都正常,没有贫血。2017年的那次,红细胞参数MCV、MCH减低,RDW-CV正常。2018年那次,红细胞参数正常。
从血常规来看,并不考虑缺铁性贫血(因为并不贫血,而且2018年的那次红细胞参数也正常)。
但如果有条件,可以查一下血清铁、总铁结合力、铁蛋白、叶酸、VitB12 以及 地中海贫血基因检测。通过检查能帮助判断有无缺铁或其它(注意,缺铁与缺铁性贫血并不完全一样),通过地贫基因检测能诊断或排除大多数常见的地中海贫血。

您提到的“脾氨肽”对出凝血没有用,属于滥用药物。应该立即停用。

归纳一下说:
1、考虑血液病A。
但应该复查IX、XI因子、vWF。并且建议做血友病基因检测。

2、没有缺铁性贫血。
有条件的话,查一下我前面建议的那些检查。

3、停用“脾氨肽”。

介绍以上,希望对您有所帮助。

后续如有问题,请追问或随时联系我。

祝顺利!

如果方便,请5星评价。谢谢!
2019年02月07日
第3次提问
因子活性会随着年龄增长而变低吗?为什么17年那次35多的活性,今年就降低到20多了?最担心的就是年龄越大活性越低,现在没有任何出血现象,然后18年11月份肺炎住院,打了10天的头孢和红霉素,会对凝血有影响吗?这种情况换牙的时候会出血不止吗?另外在用药方面有什么需要注意的吗?比如抗生素类头孢,阿奇都可以吃吗?如果再次复查的时候其他因子活性还是低的话还需要其他的检查吗?虽然知道这是遗传性的疾病,无法根治,但是还是想问下具体有什么药物或者食物可以提升凝血?
2019年02月07日
王国蓉医生
回答您追问的问题:
不一定。一般到一定程度后会相对稳定。

2017年与2018年的检测值差别不太大,没有质的区别,都属于VIII因子轻度减少。

头孢类抗生素和红霉素对出凝血功能影响不大。当存在感染时,该怎么治疗感染就怎么治疗,不必无谓地顾忌出凝血问题而影响了抗感染治疗。

轻型血友病一般不会出现您说的这种情况。

避免使用抗血小板或抗凝的药物。比如阿司匹林、华法林、低分子肝素等。

抗生素不是问题。只要不滥用抗生素就行,主要用的都可以用。

需要。比较重要的是把血友病基因检测做了。其它的看具体情况再说。

轻型血友病没有出血的话,不用治疗。
如有出血,需要在血液科专科大夫指导下补充VIII因子。注意抑制物的问题。出血时除了补充VIII因子,还有一些辅助止血药物。(日常不需要用)
除此之外,还有其它一些比较新的药物治疗手段。比如Emicizumab单抗、Fitusiran等非因子治疗药物;以及基因治疗的方法。但这些疗法,目前应用尚不广泛,有些还处于临床试验阶段。

食物没有这样的作用。不用把过多注意力放在饮食方面了。

以上供您参考。

后续如有问题,可随时联系我。

祝好!

如果方便,请5星评价。谢谢!

TA的问答

症状及患病时长:正在移植期间 就医及用药情况: 需要解答的问题: 造血干细胞移植后(未出仓),血小板应维持在多少?请说明相关的强制性标准依据 医生您好! 小孩8岁,因咳嗽发烧去医院检查,上月抽血化验说可能白血病,当天住院,后续做了骨穿、融合基因筛查,说是高危急性髓系白血病(融合基因阳性)。目前已经在化疗。 但小孩并没有出血、脾脏肿大、骨头疼痛等症状,目前也不发烧。 问题:1.是否有误诊的可能,是否需要换家医院再次诊断? 2. 虽说诊疗方案用的北京儿童医院的方案,担心青海医疗水平有限,是否有必要需要转到北京上海的医院治疗? 3. 这个病情,是否要做造血干细胞移植?合适的配型是否比较难? 4. 这种情况下治愈率有多少? 5. 治疗大概需要花费多少钱?医保能报多少比例? 感谢医生!医生您好。我大概是从2015年体检开始,每年的血常规里嗜酸性粒细胞绝对值/百分比、嗜碱性粒细胞绝对值/百分比、中兴粒细胞百分比和淋巴细胞百分比等都会出现异常,每次都是稍微超标(见图最近三年的体检结果截图,2023年体检为7月份检查结果)。 最后一张是上周六(10.28)去医院做孕前体检的检查结果,几项指标还是轻微超标,但是我当时也处于感冒状态(非常轻微,仅有非常轻微流涕和打喷嚏症状)。 我大概查了下,这几个指标可能提示身体有寄生虫感染或者炎症。寄生虫我此前体检有做过大便检测,没有查出虫卵之类的。在2015年血常规结果有问题后,2018年左右我也因为偏头痛原因做过脑部核磁共振,没有异常(理解如果有寄生虫,也能发现?);炎症方面我有多年的鼻炎史(症状反复)、胃镜检查有慢性非萎缩性胃炎、15年至今也断断续续得过几次荨麻疹和皮肤过敏。针对这个体检结果异常,我并没有专门去医院看过。但我本人身体无明显不适。 问题: 1. 这几个指标异常可能是因为什么原因引起的?我需要引起重视,或者需要去医院专门做一个问题排查吗? 2. 我目前正在备孕,这几个指标异常对我备孕会有影响吗? 症状及患病时长: 患者76岁,女,确诊由于jk2基因突变导致的原发性血小板增多症,患病时长不详,可能有几十年病史 就医及用药情况: 目前医生给开了羟基脲片和阿司匹林,羟基脲片一天4片。 需要解答的问题: 目前病人服用羟基脲片一周后血小板不降反增到了900多(前三张图为27号检查结果,后四张图为20号检查结果),但是白细胞较一周前减半,红细胞也有所减少。考虑能否换药。症状及患病时长:两年 就医及用药情况:无 需要解答的问题:刚查完体,这种情况应该怎么调理