您好,感谢您的信任
孩子信息我已经看到,宝宝出生后既有便秘
不知道您宝宝出生后排便如何?胎粪是什么时候排除来的?
宝宝几天排一次大便?
排气如何?
宝宝是母乳喂养还是奶粉喂养?
希望您能补充一下
一般来讲,宝宝出生后母乳喂养,大便不成型,不应该出现排便困难便秘,对于这种新生儿即出现的排便困难,还是高度怀疑巨结肠(无神经节细胞症)可能性
赫什朋病(Hirschsprung disease, HD)是一种肠道运动障碍,由胎儿期神经嵴细胞(肠神经节细胞的前体细胞)在肠道发育过程中未能完全迁移至肠道导致。其结果可导致无神经节细胞的结肠肠段无法松弛,进而引起功能性肠梗阻。
临床特征
无神经节细胞症的类型 — 约80%的HD累及直肠乙状结肠,称为短段型HD。而在15%-20%的HD患者中,无神经节细胞段延伸至乙状结肠近端,称为长段型HD。约5%的HD累及整个结肠,称为TCA;HD偶尔还可能累及小肠。长段型HD患者的结局通常比短段型HD差。
临床表现
●新生儿期–HD大多在新生儿期诊断出来。患者出现远端肠梗阻的症状,包括胆汁性呕吐、腹部膨隆、不能排出胎粪或排便。首次排出胎粪的时间延迟则提示该诊断。所有正常足月新生儿会在出生后48小时内排出胎粪,而45%-90%的HD婴儿无法这样。不过,出生后1-2日内排便并不能排除诊断。在行直肠指检后可能会有气体和粪便的爆发性排出[喷发征(squirt sign or blast sign)],这可暂时缓解梗阻。
受累婴儿也可能最初表现为小肠结肠炎,其可能致命,患儿会出现发热、呕吐、腹泻、腹部膨隆等脓毒症样表现,可进展为中毒性巨结肠。小肠结肠炎患者需要液体复苏、覆盖包括厌氧菌在内的抗生素静脉治疗、直肠灌洗,在极少数病例中还需要紧急结肠造口术。肠扭转是HD的罕见并发症,可累及乙状结肠,有时还会累及横结肠和盲肠。
●出生后–病情较轻者(通常为短段型HD)可能在婴儿晚期或儿童期才诊断出来;约10%的HD患者在3岁后才得到诊断。这类患者通常具有慢性便秘和生长迟滞的病史。尽管不常见,但也有在成人期才被诊断出来的HD病例。患者表现出腹部膨隆症状,并具有不伴大便失禁的长期顽固性便秘病史。其中部分患者可能存在超短段型HD(ultrashort-segment Hirschsprung disease, USSHD),
USSHD是指无神经节细胞段极短(延伸至肛门内括约肌近端2-4cm处)的一类HD。大部分专家认同存在USSHD,但还有一些争议。
除了便秘较轻且不太可能出现生长迟滞、小肠结肠炎等并发症以外,USSHD的临床特征类似于典型的短段型HD,后者累及大部分或全部直肠以及部分乙状结肠。造影剂灌肠显示,直肠可能扩张至肛门内括约肌,没有明显的移行段。若行肛门直肠测压,肛门直肠抑制反射缺如,这与其他类型HD一样。肛门直肠不能松弛是其临床特征的生理基础。
新生儿疑似赫什朋病
●高度怀疑–不足6月龄的婴儿存在下列特征时应高度怀疑HD:
•肠梗阻的症状,包括胆汁性呕吐、腹部膨隆、不能排便
•出生后48小时内不能排出胎粪
•便秘加下列任何表现:
-21三体综合征(唐氏综合征)或其他已知与HD相关的疾病
-HD家族史
-提示HD的体格检查结果,包括腹部膨隆、肛门括约肌紧张、直肠狭窄、直肠指诊有喷射征
这些婴儿应紧急全面评估,通常包括造影剂灌肠检查查看结肠形态。
●中度怀疑–如果新生儿明确有胎粪排泄中等延迟(出生后48-72小时之间),但无其他症状(无腹部膨隆、呕吐和喂养问题),应中度怀疑HD。
关于如何处理这些婴儿,具体做法各异。这些婴儿应接受仔细的体格检查,并排除胎粪排泄延迟的其他原因,如肛门直肠畸形。还应密切观察,出现便秘或腹部膨隆症状时立即评估HD。对这些患儿也可实施造影剂灌肠进一步明确。
综上来讲,虽然宝宝现在没有肠管异常,但是有时候巨结肠进展期,可能扩张段可能没有那么明显
您宝宝出生后即有这个症状,还是高度怀疑巨结肠,建议您最好是行钡灌肠检查进一步明确,如果却确诊巨结肠,可能要考虑手术治疗的。
HD的主要治疗方法是手术。治疗目标是切除病变结肠段,将有神经节细胞的正常肠段下拉并在肛门近端吻合,以及保留肛门内括约肌功能。现有多种手术方法。这些手术方法的总体并发症发生率和远期结果相近,因此通常是根据外科医生的偏好来选择,大多数效果还是不错的。望您理解。
另外,希望您继续补充一下信息。