2019年11月15日
第1次提问
宝宝三个月,出生以来一直排便困难,有便意就是拉不出来,一挣就哭,用开塞露和肥皂给她弄过,里面是稀便,就算是稀的她也要特别费力的使劲挣,挣得满脸通红,用过乳果糖但是还是要挣不出来,照过肠道b超医生说肠道没问题,但是就是一直挣拉不出,肛门周围红有点潮湿的感觉,医生这是怎么了

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李国伟医生
宝宝家长您好,您提供的病史资料已获悉,感谢您的信任。我稍后会将整理好的分析发给您,在分析未发出前,请暂不要发追问,这样有利于您合理利用两次追问机会,不至于浪费。请您稍侯。
2019年11月15日
李国伟医生
您好,感谢您的信任

孩子信息我已经看到,宝宝出生后既有便秘

不知道您宝宝出生后排便如何?胎粪是什么时候排除来的?
宝宝几天排一次大便?
排气如何?
宝宝是母乳喂养还是奶粉喂养?
希望您能补充一下

一般来讲,宝宝出生后母乳喂养,大便不成型,不应该出现排便困难便秘,对于这种新生儿即出现的排便困难,还是高度怀疑巨结肠(无神经节细胞症)可能性

赫什朋病(Hirschsprung disease, HD)是一种肠道运动障碍,由胎儿期神经嵴细胞(肠神经节细胞的前体细胞)在肠道发育过程中未能完全迁移至肠道导致。其结果可导致无神经节细胞的结肠肠段无法松弛,进而引起功能性肠梗阻。

临床特征

无神经节细胞症的类型 — 约80%的HD累及直肠乙状结肠,称为短段型HD。而在15%-20%的HD患者中,无神经节细胞段延伸至乙状结肠近端,称为长段型HD。约5%的HD累及整个结肠,称为TCA;HD偶尔还可能累及小肠。长段型HD患者的结局通常比短段型HD差。

临床表现

●新生儿期–HD大多在新生儿期诊断出来。患者出现远端肠梗阻的症状,包括胆汁性呕吐、腹部膨隆、不能排出胎粪或排便。首次排出胎粪的时间延迟则提示该诊断。所有正常足月新生儿会在出生后48小时内排出胎粪,而45%-90%的HD婴儿无法这样。不过,出生后1-2日内排便并不能排除诊断。在行直肠指检后可能会有气体和粪便的爆发性排出[喷发征(squirt sign or blast sign)],这可暂时缓解梗阻。

受累婴儿也可能最初表现为小肠结肠炎,其可能致命,患儿会出现发热、呕吐、腹泻、腹部膨隆等脓毒症样表现,可进展为中毒性巨结肠。小肠结肠炎患者需要液体复苏、覆盖包括厌氧菌在内的抗生素静脉治疗、直肠灌洗,在极少数病例中还需要紧急结肠造口术。肠扭转是HD的罕见并发症,可累及乙状结肠,有时还会累及横结肠和盲肠。

●出生后–病情较轻者(通常为短段型HD)可能在婴儿晚期或儿童期才诊断出来;约10%的HD患者在3岁后才得到诊断。这类患者通常具有慢性便秘和生长迟滞的病史。尽管不常见,但也有在成人期才被诊断出来的HD病例。患者表现出腹部膨隆症状,并具有不伴大便失禁的长期顽固性便秘病史。其中部分患者可能存在超短段型HD(ultrashort-segment Hirschsprung disease, USSHD),

USSHD是指无神经节细胞段极短(延伸至肛门内括约肌近端2-4cm处)的一类HD。大部分专家认同存在USSHD,但还有一些争议。

除了便秘较轻且不太可能出现生长迟滞、小肠结肠炎等并发症以外,USSHD的临床特征类似于典型的短段型HD,后者累及大部分或全部直肠以及部分乙状结肠。造影剂灌肠显示,直肠可能扩张至肛门内括约肌,没有明显的移行段。若行肛门直肠测压,肛门直肠抑制反射缺如,这与其他类型HD一样。肛门直肠不能松弛是其临床特征的生理基础。


新生儿疑似赫什朋病

●高度怀疑–不足6月龄的婴儿存在下列特征时应高度怀疑HD:

•肠梗阻的症状,包括胆汁性呕吐、腹部膨隆、不能排便

•出生后48小时内不能排出胎粪

•便秘加下列任何表现:

-21三体综合征(唐氏综合征)或其他已知与HD相关的疾病

-HD家族史

-提示HD的体格检查结果,包括腹部膨隆、肛门括约肌紧张、直肠狭窄、直肠指诊有喷射征

这些婴儿应紧急全面评估,通常包括造影剂灌肠检查查看结肠形态。

●中度怀疑–如果新生儿明确有胎粪排泄中等延迟(出生后48-72小时之间),但无其他症状(无腹部膨隆、呕吐和喂养问题),应中度怀疑HD。

关于如何处理这些婴儿,具体做法各异。这些婴儿应接受仔细的体格检查,并排除胎粪排泄延迟的其他原因,如肛门直肠畸形。还应密切观察,出现便秘或腹部膨隆症状时立即评估HD。对这些患儿也可实施造影剂灌肠进一步明确。


综上来讲,虽然宝宝现在没有肠管异常,但是有时候巨结肠进展期,可能扩张段可能没有那么明显

您宝宝出生后即有这个症状,还是高度怀疑巨结肠,建议您最好是行钡灌肠检查进一步明确,如果却确诊巨结肠,可能要考虑手术治疗的。

HD的主要治疗方法是手术。治疗目标是切除病变结肠段,将有神经节细胞的正常肠段下拉并在肛门近端吻合,以及保留肛门内括约肌功能。现有多种手术方法。这些手术方法的总体并发症发生率和远期结果相近,因此通常是根据外科医生的偏好来选择,大多数效果还是不错的。望您理解。

另外,希望您继续补充一下信息。
2019年11月15日
第2次提问
老师好,宝宝排气挺多,胎便是在刚出生就排了一共四次,两天内排完,然后是奶粉喂养,之前排查过是奶粉的问题但是奶粉给她换了很多款都是这样,就算里面是稀的也拉不出来,我们也一直在喂完奶粉再喂水,宝宝进食胃口都很好,三个月16斤,就是吃了拉不出来,医生好,就是先天性巨结肠和乙状结肠冗长通过b超能看出来吗?感觉宝宝腹压有点高,用开塞露或者肥皂的时候前面一段压力特别大喷射得很远
2019年11月15日
李国伟医生
巨结肠与乙状结肠冗长一般B超是不好判断的

最好的判断方式是钡灌肠检查查看肠道形态,有无明显狭窄段扩张段,根据您的症状描述,还是像是巨结肠呢

建议你最好给孩子行钡灌肠检查判断一下,这样更放心一些

因为一般小婴儿不会出现严重便秘,除非是合并气质型疾病(先天性巨结肠等)

望理解。而且有些时候结肠扩张不明显的话,可能早期显现不出来

这个需要结合症状及相关辅助检查判断
2019年11月15日
第3次提问
宝宝有脐疝,肚脐排便的时候挣得往外突出了脐疝会不会造成便秘呢,但是巨结肠的话宝宝胎便两天内就排出了,而且屁也很多,会不会是肛门狭窄之类的呢,她还是在排便就是感觉特别费力那种,稀便也特别费力
2019年11月15日
李国伟医生
这个胎粪排除延迟不是巨结肠的诊断的一个必备条件

所有正常足月新生儿会在出生后48小时内排出胎粪,而45%-90%的HD婴儿无法这样。不过,出生后1-2日内排便并不能排除巨结肠的诊断。在行直肠指检后可能会有气体和粪便的爆发性排出[喷发征(squirt sign or blast sign)],这可暂时缓解梗阻。您宝宝这个症状是很像是的

对于您怀疑的肛门狭窄,一般来讲,宝宝肛门是可以容纳小指通过的

您可以拍个照片给我看看,另外您也在医院就诊过了,一般明显狭窄通过肛门指诊是可以发现的。严重的肉眼即可诊断,您如果医院医生看过肛门的话,基本上时刻可以排除的。您不方便可以给我照个照片看看也行

而且,肛门狭窄的孩子一般出现排便困难一般都在添加辅食,大便成型之后,大约在4-5个月之后

您这个出生既有症状,不像是狭窄表现的

另外,脐疝不至于引起便秘的,要客观看待

TA的问答

症状及患病时长:2天今天第三天 就医及用药情况: 宝宝今天58天,是混合喂养,每顿吸完母乳还要喝90的奶粉。大前天吃了益生菌,拉了一次便便,前天和昨天每天吃了半包 需要解答的问题:宝宝已经2天没有排便了,今天如果还不排便如何处理 图片是宝宝最近的两次便便症状及患病时长:四岁六个月,男童,感冒流黄鼻涕不断。孩子两眼有浓黄色眼屎,近三四天眼屎随擦随有。眼睛红血丝,至少两周,夜晚咳嗽,喉咙有点不正常扁桃体旁边有小水泡。体温36.4。 就医及用药情况:无 需要解答的问题:孩子需吃什么药?从去年起小感冒不断,这次不断流黄鼻涕。 打流感疫苗建议吗?症状及患病时长:医生你好,宝宝4个月,然后前天晚上蚊子咬,昨天看她咬的地方红肿,今天起小水泡。 就医及用药情况:昨天有抹过一次炉甘石,今天起水泡的地方抹了点生理盐水。 需要解答的问题: 想问一下这种蚊虫叮咬怎么处理?如果刚咬红肿怎么不让起水泡?起了水泡后又该怎么处理不会留疤以后?需要去医院吗症状及患病时长:3岁半小女孩,近几天又经常说腰疼。位置是自己的后腰位置。这几天夜间温差大,偶尔咳下,但没发烧什么,白天没咳。 就医及用药情况:2岁后有说过几次这样说腰疼,三岁左右,带他去省人医看过一次,做了彩超和尿检没有异常。 需要解答的问题:这种情况是需要进一步做什检查?还是生长发育可能引起的? 需要解答的问题:症状及患病时长:他两岁,大概2-3个月前脚的大脚趾受外伤,指甲里面受伤了,现在长出了新的指甲,他走路貌似也没影响,但是新的指甲很小,覆盖不了脚趾,请问我该怎么干预 就医及用药情况:每天消毒和用了antibiotic药膏 需要解答的问题: 我怕指甲一直不长大 脚趾很容易发炎