脱髓鞘定义:由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴,进而完全脱失,与此同时,轴索相对保留。随着病情发展,轴索也可出现继发性损伤,而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力,患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。
临床上脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型(先天性)和髓鞘破坏型(继发性)。
髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍,主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等。
髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:
①自身免疫,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰—巴雷二氏综合征,GBS);
②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎;
③营养代谢障碍,如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症;
④缺血缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病;等等。
您母亲磁共振影像学只是单独提示皮质下脑白质长t1,长t2,flair高信号,这种情况可能是炎症、肿瘤、梗塞、脱髓鞘均可以,但是最常见的还是脑梗塞。就是微血管缺血缺氧导致的,是属于微血管病。所以,跟神经科教科书上的脱髓鞘病变:多发性硬化等疾病不是一码事。