2019年01月02日
第1次提问
患儿女,2岁10个月,一直有贫血,以前不重视,以为是吃得少缺营养引起,最近才筛查了地贫,请问这孩子的地贫属于轻中重哪个程度呢?需要什么治疗?

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2019年01月02日
胡彬医生
你好!感谢信任和提问!根据α地贫基因缺失数量不同,临床表现为不同类型的α地中海贫血,基因型包括静止型(-α/αα)、标准型(--/αα)、HbH 型(--/-α)及 Bart 胎儿水肿(--/--)。咱们孩子属于HbH型。孩子现在也是一个轻度贫血。
HbH 病患者贫血不严重时无需治疗;贫血严重、经常发生感染或溶血加重者,考虑脾切除或脾动脉栓塞治疗;合并急性溶血症状(黄疸加重、胆红素升高)、贫血严重时可输血治疗。
2019年01月02日
第2次提问
这个铁蛋白含量需要服用袪铁剂吗?
2019年01月02日
胡彬医生
你好!当血清铁蛋白高于1000ug/dl时,需要去铁治疗。您孩子的指标换算下来,暂时还不需要去铁治疗。
2019年01月02日
胡彬医生
查阅了<威廉姆斯血液病学>,HbH病通常不需要特殊治疗,但是脾切除对于严重贫血和脾脏肿大的患者有效。因为脾切除后血栓性疾病的发病率高于脾切除的B地中海贫血,所以脾切除只适用于极端贫血和脾肿大病例。血红蛋白H病人应该避免使用氧化性药物。