2019年10月29日
第1次提问
王嘉萱 女 2018.11.28出生。关于中性粒细胞缺乏问题。2019.6(5个月)查血,低,无症状。2019.8(8个月)反复发热至肺炎,查血,低,医生说是中性粒细胞缺乏症,让观察。2019.92肺炎好转。2019.10(10个月)痊愈查血,还低,但不知这增长趋势算不算正常。很焦虑,会不会白血病,算重度中性粒细胞缺乏么?还有这还查血嗜酸性粒细胞也高了。

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2019年10月29日
吴垠医生
你好!孩子的血常规结果看到了,中性粒细胞比例减低。孩子发育是否正常?平时饮食怎么样,是否按时添加了辅食?孩子平时有否不适症状?目前还有否咳嗽咯痰的症状?孩子的父母和亲戚是否有患中性粒细胞减少症的人?
2019年10月29日
第2次提问
辅食再肺炎期间刚加上米粉,肺炎后开始吃面和肉松什么的,肺炎之后一直不咳嗽不咳痰。但是这几天感觉宝宝有点咳嗽,没有痰,其他都挺好。肺炎期间孩子体重也不好特别瘦16斤,出生6斤8两,饮食也不爱吃。肺炎好后稍微好点,米粉外的辅食也丰富加上了,17斤了
2019年10月29日
吴垠医生
好的,孩子的情况我大概清楚了。孩子半岁时检查血常规发现中性粒细胞减少,无明显不适症状。2月前出现肺部感染,血常规显示中性粒细胞缺乏、淋巴细胞增多、单核细胞增多,红细胞和血小板数量正常,红细胞体积小。近期复查血常规淋巴细胞比例恢复正常,单核细胞比例轻度升高,中性粒细胞略减低,嗜酸细胞轻度升高,红细胞和血小板正常。孩子进食不太好,体重偏低。
根据现有的临床资料需要考虑几方面问题:
1.先天性中性粒细胞缺乏症
先天性中性粒细胞缺乏症是一种少见的先天性骨髓造血衰竭综合症,其特征是骨髓粒系细胞成熟障碍。粒系增殖阻滞在早幼粒、中幼粒阶段外周血中性粒细胞缺乏。婴儿时期发病,表现为重度中性粒细胞缺乏和反复细菌感染,中性粒细胞绝对值0-0.5*10^/L。本病发生白血病转化的几率较高,20岁以后白血病累计发生率为25%以上。目前发现的发病基因有两个,一个是常染色体显性遗传的ELA-2,编码中性粒细胞弹性蛋白酶,另一个是常染色体隐性遗传的HAX1。在转变为骨髓增生异常综合症/急性髓性白血病的患者中80%有获得性G-CSF受体基因CSFR3突变。一线治疗为G-CSF(粒细胞集落刺激因子),90%患者有效。对gcsf治疗无效或转变为骨髓增生异常综合症/急性白血病的患者,异基因造血干细胞移植是主要的治疗方法。
先天性中性粒细胞缺乏症包括几种类型
1. 网状组织发育不全伴有先天性白细胞缺乏
2. 中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常血症 母亲与胎儿粒细胞型不合,在妊娠最后三个月或产程中具有抗特异抗原的粒细胞进入母亲血循环,刺激母体产生抗胎儿粒细胞IgG抗体,此抗体进入胎儿血循环,使胎儿中性粒细胞凝集和破坏。
3. 家族性良性慢性中性粒细胞减少
4. 家族性,严重性粒细胞减少
5. 周期性粒细胞减少症 患儿为常染色体显性遗传多于婴儿或儿童期发病。
血常规的主要表现为中性粒细胞缺乏,中性粒细胞绝对值<5*10^9/L。血浆中反应骨髓髓系造血活性的中性粒细胞颗粒蛋白pro-LL-37明显减低。血常规有代偿性单核细胞增高,有时嗜酸性粒细胞增高,血红蛋白和血小板正常。骨髓红系和巨核系增生正常,粒系分化发育受阻于早幼粒、中幼粒细胞阶段(还不能产生pro-LL-37),成熟粒细胞显著减少或缺如。
你提供的8张血常规结果均显示中性粒细胞减少。虽然近期略有恢复,但仍低于正常值。需要考虑存在先天性中性粒细胞缺乏症。
2. 病毒感染恢复期 孩子两月前有发热,肺部感染病史,当时血常规显示淋巴细胞比例显著升高,单核细胞比例升高,未提供血涂片白细胞分类结果,外周血中是否存在异淋细胞不详。感染好转后淋巴细胞比例下降至正常,单核细胞比例也降低。这些表现与病毒感染比较相符。淋巴细胞比例增多最多见于病毒感染。感染期间,淋巴细胞大量增殖以清除体内的病毒。感染好转后淋巴细胞逐渐减少并恢复至正常。单核细胞也有抗病毒的作用,病毒感染期间可以出现和淋巴细胞一样的改变,感染好转后可恢复至正常。孩子较小、营养状况不佳,抗病毒能力较弱,因而恢复时间较长。目前的情况不能除外为病毒感染恢复期的表现。
3. 血液系统疾病如白血病等 学系统疾病可以表现为白细胞增高或减低,外周血出现异常幼稚细胞。机器检测时表现为单核细胞比例增多,做血涂片白细胞人工镜检可发现幼稚细胞。随着疾病进展可逐渐出现贫血和血小板减少等。孩子近两个月,单核细胞比例逐渐降低,虽有嗜酸细胞轻度升高,但无贫血和血小板减少的情况,目前暂不考虑存在急性白血病的情况。需要监测血常规的变化,建议每月复查血常规。如单核细胞和嗜酸细胞进行性增多,需要做骨穿,明确骨髓造血功能是否发生异常。
4. 缺铁的问题 孩子多次血常规显示红细胞体积较小,考虑孩子存在铁缺乏的情况。这与孩子进食不好有关。建议到医院查血清铁蛋白,如有缺铁可口服补铁治疗。
综上所述,孩子目前的血常规情况考虑为病毒感染恢复期,是否存在先天性中性粒细胞缺乏症尚不明确。建议每月复查血常规,如果中性粒细胞始终<0.5,或单核细胞、嗜酸细胞始终升高或持续升高建议做骨穿并进行基因检测,明确有否造血功能异常和先天性基因异常的情况。饮食上注意多食含铁丰富的食物,按时添加辅食。如果缺铁严重,需口服补铁治疗。
2019年10月30日
第3次提问
好的,非常感谢您。谢谢
2019年10月30日
吴垠医生
不客气!注意定期复查血常规。祝好!

TA的问答

医生您好,我今年45岁,女。 日常饮食不喜吃肉,喜欢清淡,平时月经量较大。最近症状:乏力,轻微头晕,容易困倦,无精神。以下是去年年底和前几天的检验结果。当地医院明确为缺铁性贫血,曾经口服过菲普利 蛋白琥珀酸铁口服溶液和速力菲 琥珀酸亚铁片各一个月。麻烦医生帮我诊断并线上开药。吴主任好,我目前就职丁香园,看到您参与多发性骨髓瘤编委,问诊回答非常细心全面专业,向您请教我父亲的疾病诊断和后续处理建议:年轻时有腰椎间盘突出症,近两年疼痛频繁,使用针灸中药等方式有缓解,近期有一些特殊症状,目前在安徽省立医院就医 3.10 日:有低烧一般出现在下午黄昏时刻,体温37.2 3.20 日:持续低近 2周晚上没胃口吃饭,以为是感冒咳嗽去社区拿了消炎药缓解,没有在发烧 3.25 日左右:腰背疼痛以为是肺部去医院做了肺CT检查无异样 3.26 日:夜间疼痛加剧表现为活动身体会感到疼痛,平躺不痛不动不痛; 3.28 日:县医院检查【溶骨性骨质破坏】,当天就近转去安徽省立,次日做骨肿瘤相关的检查项目 4.12:骨穿病理结果出来后,血液科做了一些检查,主要是多发性骨髓瘤的相关指标。 附上报告 1.腰椎穿刺的报告:图1/2 2.腰椎穿刺报告后又转血液科就诊,图3-9是血液检查的结果 3.fish检查基因缺失检查都阴性 想跟您进一步咨询下: 1. 是否确定是恶性肿瘤? 我不确定是否可能会是脊柱结核 2.目前诊断是骨头问题,还是血液问题呢,应该选择哪个科室就医 3.您的专业治疗建议您好,我爸爸今天57岁,上周五无意间发现左侧脖子上有凸起,摸着可滑动,不痛不痒,去我们本地医院做彩超结果是左侧锁骨上窝淋巴结肿大,换了两家医院咨询,说的也不一样,请问这样严重吗?还应该做什么检查?吴医生您好! 宝宝10月3日出生现在两个月27天。目前身上无明显针状出血点,无青紫现象。(太小抱在手上,也碰不到),指尖采血无流血不止现象,无发热咳嗽,吃奶状况良好。晚上睡眠较好,白天容易惊醒,皮肤,耳朵等皱褶处长了湿疹,右耳淋巴发炎起了一个小包,家中无宠物无遗传疾病。 一出生就打了乙肝和卡介疫苗,当天因新生儿肺炎入院,入院后10月4号做了血常规,11月4号体检做了血常规。之后11月25号打了进口的13价肺炎疫苗,12月13号打了进口五联疫苗,19号体检血常规血小板77,21号复查血小板349。白细胞****。 (19号血常规是在儿童医院检查的,其它三次血常规都在妇幼保健院儿科检查的) 请问这几次血常规检查的血小板和白细胞的变化是否正常?是否因疫苗引起的血小板和白细胞的变化? 如果是疫苗引起的变化是否需可以再打疫苗?疫苗引起的这些变化是否要治疗?如果不治疗,是否需要复查?如果复查多久复查?或什么情况下再复查? 宝宝现在还小,不知道血常规的频繁检查对孩子和检查结果会不会有影响?另外除了血常规和骨穿刺是否有其他对孩子没有影响的检查可以相对确定? 谢谢吴医生,您好!我叫何培德,男,73岁,住海淀区西三旗永泰西里。上个月我到北大医院体检中心体检,结果血检部分多为异常,共19项异常。特别突出的是白细胞、红细胞数减少。本想到医院就诊,但上周患了感冒,打喷嚏,流清鼻涕,反反复复,至今一直没有完全治愈。我想咨询吴医生,白细胞减少是怎么回事?该如何治疗?需服些什么药?平时生活中有哪些需要注意?我把体检结果发送过来(异常部分)。请吴医生给予指导。另外我也想问一下,我年年体检,血检都比较好,怎么突然会出现这么多异常?我从5月份起开始服米氮平片,每天1/3片,会不会有关系(因睡眠不好长期服用舒乐安定,5月起改服米氮平片)?给您添麻烦了!