2018年11月28日
第1次提问
医生你好,本人血小板增高己有三年了,两年前经过瑞金医院老教授诊断叫我回本地嘉兴医院接受骨穿检查和重组干扰素治疗,打了两年干扰素针,到今年四月份时血小板恢复正常医生说已经打了两年了不要打了,在600以下以后毎天就吃一粒阿司匹林,停止打针后血小板又升到440左右,这样数值一直保持了几个月但前两天又去做血常规时升到500了,我不知道要不要继续打干扰素

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2018年11月28日
王国蓉医生
您好!感谢您的信任与提问。

您叙述的情况和上传的资料,我都仔细一一看过了。

2016年瑞金医院给您做过哪些检查?骨穿、骨髓活检、染色体、基因检测做过吧?您如果手头有报告,请发上来让我看一下。

图1,2016年5月份的这份出院记录,其中“入院时情况”提到之前查BCR/ABL、JAK2突变阴性,在“住院经过”这部分提到住院做了骨穿和流式免疫分型——那么,那次住院做骨髓活检了吗?基因检测做了哪些?结果如何?这些关键信息,出院记录没有提及,需要找当时的主管大夫核实一下。

图2,2017年11月的这份检查报告单,也最好要再核实一下。——“JAK2(V617F)突变”是指突变型,还是野生型?如果是突变型 21%,那么就是通常说的JAK2突变阳性了。假如如此,这与图1“入院时情况”记载的以前检查结果是有变化的。

概略来说,您血小板增多,整体看来像是骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种,原发性血小板增多症(ET)。但这个诊断除了血常规、骨穿,骨髓活检、染色体、基因检测结果也非常重要。

帮您梳理您的这些信息,主要是因为明确诊断(诊断可靠、确实)很重要,这也是谈论准确治疗的前提条件。

如果是确诊原发性血小板增多症(ET),在治疗选择上,要考虑病人有无心血管高危因素(CVR)(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心力衰竭)和之前有无血栓病史。

(手机码字慢,先回复以上。请稍候)
2018年11月28日
第2次提问
应该是都做过检查了,我问了医生他说不是白血病也没发现其他重症,我自己也感觉身体没发现什么不适,但就是吸烟历史十几年了

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2018年11月28日
王国蓉医生
接着上面的内容回复:

如果图2的报告核实就是JAK2突变阳性,您没有上面说到的那些心血管高危因素、没有血栓病史,那么每日一次服用阿司匹林100mg,不用打干扰素。

如果您有心血管高危因素、但是没有血栓病史,那么每日一次服用阿司匹林100mg,血小板1000以下时不用打干扰素。

如果有动脉血栓病史,建议您每日一次服用阿司匹林100mg,并使用干扰素,把血小板控制在600以下(理想目标值400)。

如果有静脉血栓病史,应该每日一次服用阿司匹林100mg、使用干扰素,并且加上 系统抗凝治疗(比如低分子肝素)。

由上面这些,您虽然很可能看不懂,但也至少明白:原发性血小板增多症的治疗(包括您问的打不打干扰素、血小板到多少),是要根据病人具体情况来定的。
不了解病人具体情况,不作区分,上来就一刀切的治疗,是很不靠谱的。
2018年11月28日
第3次提问
谢谢医生百忙之中替我诊断,你所说的这此病我都没有我父母九十岁了身体也很好也不存在有遗传病之类,我自己身体感觉也很好没什么不适,可能跟我吸烟有关系,还有就是年轻时劳力过多落下了经常关节痛的问题,还有医生说这个病是治不好的也许八年十年后会转入白血病或者血栓是吗
王国蓉医生
按您补充上传的资料,补充上传的图4,当时未检测到常见的ET基因异常。所以当时是否能诊断ET,还需要看别的检查结果。

相关治疗建议,已在上面非常详尽地说过了。
对于您来说:
①每日一次服用阿司匹林100mg;

加上:

②如果没有血栓病史,血小板1000以下时不用打干扰素;(超过1000要打干扰素)
如果有动脉血栓病史,打干扰素,控制血小板在600以下;
如果有静脉血栓病史,打干扰素(控制血小板在600以下),而且还要打低分子肝素(系统抗凝)。
2018年11月28日
王国蓉医生
您先把我前面提出的那些疑问找大夫弄确实了再说吧。那些信息对于确诊非常重要。
您补充上传了很多资料,但不在要点,对于诊断的帮助并不太大。

ET不是遗传病。

ET的风险主要在于血栓合并症,并不是转白血病。

如果您确诊ET,按您提供的资料看,参照ET国际预后积分系统,归于中危组。根据研究资料,中危组的病人,一半以上都能存活超过24.5年。

归纳来说:找血液专科大夫把诊断明确一下;用药方面可以先参考上面的建议。

祝您顺利!

如果方便,请5星评价。谢谢!

TA的问答

症状及患病时长:正在移植期间 就医及用药情况: 需要解答的问题: 造血干细胞移植后(未出仓),血小板应维持在多少?请说明相关的强制性标准依据 医生您好! 小孩8岁,因咳嗽发烧去医院检查,上月抽血化验说可能白血病,当天住院,后续做了骨穿、融合基因筛查,说是高危急性髓系白血病(融合基因阳性)。目前已经在化疗。 但小孩并没有出血、脾脏肿大、骨头疼痛等症状,目前也不发烧。 问题:1.是否有误诊的可能,是否需要换家医院再次诊断? 2. 虽说诊疗方案用的北京儿童医院的方案,担心青海医疗水平有限,是否有必要需要转到北京上海的医院治疗? 3. 这个病情,是否要做造血干细胞移植?合适的配型是否比较难? 4. 这种情况下治愈率有多少? 5. 治疗大概需要花费多少钱?医保能报多少比例? 感谢医生!医生您好。我大概是从2015年体检开始,每年的血常规里嗜酸性粒细胞绝对值/百分比、嗜碱性粒细胞绝对值/百分比、中兴粒细胞百分比和淋巴细胞百分比等都会出现异常,每次都是稍微超标(见图最近三年的体检结果截图,2023年体检为7月份检查结果)。 最后一张是上周六(10.28)去医院做孕前体检的检查结果,几项指标还是轻微超标,但是我当时也处于感冒状态(非常轻微,仅有非常轻微流涕和打喷嚏症状)。 我大概查了下,这几个指标可能提示身体有寄生虫感染或者炎症。寄生虫我此前体检有做过大便检测,没有查出虫卵之类的。在2015年血常规结果有问题后,2018年左右我也因为偏头痛原因做过脑部核磁共振,没有异常(理解如果有寄生虫,也能发现?);炎症方面我有多年的鼻炎史(症状反复)、胃镜检查有慢性非萎缩性胃炎、15年至今也断断续续得过几次荨麻疹和皮肤过敏。针对这个体检结果异常,我并没有专门去医院看过。但我本人身体无明显不适。 问题: 1. 这几个指标异常可能是因为什么原因引起的?我需要引起重视,或者需要去医院专门做一个问题排查吗? 2. 我目前正在备孕,这几个指标异常对我备孕会有影响吗? 症状及患病时长: 患者76岁,女,确诊由于jk2基因突变导致的原发性血小板增多症,患病时长不详,可能有几十年病史 就医及用药情况: 目前医生给开了羟基脲片和阿司匹林,羟基脲片一天4片。 需要解答的问题: 目前病人服用羟基脲片一周后血小板不降反增到了900多(前三张图为27号检查结果,后四张图为20号检查结果),但是白细胞较一周前减半,红细胞也有所减少。考虑能否换药。症状及患病时长:两年 就医及用药情况:无 需要解答的问题:刚查完体,这种情况应该怎么调理