2018年11月17日
第1次提问
男,5月 症状时长:一年以内 症状描述:您好,我家宝宝现在刚五个月,被诊断为继发性粒细胞缺乏症。下面我给你讲述一下这两个月以来的就诊经过,希望您能全面的给诊断下。 宝宝两个月的时候去当地医院体检,儿保科的大夫说孩子看起来脸色有点差,建议做个血常规看看。后来做了血常规(附图1)有一点贫血,开了药回家吃了。四个月时候由于我感冒,加之那段时间家里三个人全部感冒,导致孩子发烧,当时低烧37.4度左右,烧了三天下不去,去医院化验血常规,当时白细胞有点低,粒细胞低至0.2(附图2),随后住院治疗了六天,打的是美洛西林,口服B4和芪枣颗粒,出院后复查粒细胞升至0.69(附图3)。 这次住院完之后回家就拉肚子,腹泻吃了头孢和思密达一直反复。随即去西安市儿童医院就诊,当时本来是想给孩子看腹泻的,医生让化验血常规粒细胞低至0.15(附图4),随即安排住院。第一天打了重组人粒细胞刺激因子,升至0.35。 采取过的治疗措施:医生说最好做个骨穿排除下,结果如下图7,诊断为轻微成熟障碍,麻烦医生给看下这个到底是什么结果?第四天复查血常规升至0.77,随后医生又给打了三天重组人刺激因子,后复查升至0.8(附图5)。这期间孩子没有任何发烧和其他症状,腹泻也止住了。医生说还有两个方案,要么做基因,要么打肾上腺激素刺激实验,但是考虑到孩子太小,而且无症状,建议回家观察,一个礼拜复查一次血常规。(附图6) 麻烦医生看孩子这个症状结合穿刺结果给予相应的就诊指导,孩子无任何症状,吃饭也吃的好,出生到现在没有出过湿疹,就是现在五个月了翻身还有点困难。

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2018年11月17日
王国蓉医生
您好!感谢您的信任与提问。

您叙述的情况和上传的资料,我已仔细一一看过了。

抱歉这会儿忙,晚一点给您详细的回复。

请您稍等待。谢谢!
2018年11月17日
第2次提问
您好,我还没看到您的回复,您应该挺忙的,打扰了。 我家宝宝昨天刚从医院回来。医生说要保护好孩子,别再让孩子感染了,但是回到家中午睡觉起来孩子就又有点流清鼻。倒也没有别的什么反应,您给看下这个该怎么办?都需要注意什么呢
王国蓉医生
非常抱歉让您久等了。

正在编辑回复内容。手机码字比较慢,请您稍等一下。谢谢您的理解!
2018年11月17日
王国蓉医生
首先说一下,婴幼儿的血常规化验正常标准与成年人的并不一样。而且不同年龄阶段的婴幼儿血常规的正常参考范围也是有变化的。所以,看血常规化验报告单的时候,不要简单机械地看报告单上的“↑”“↓”标记,要结合宝宝的年龄和当时的状况分析。

对于1岁以下的小宝宝:中性粒细胞绝对值1.0以上就属于正常。中性粒细胞0.5以下、0.2以上属于粒细胞明显减少,但一般并不会明显增加感染风险(这与成年人有所区别)。真正比较严重的是中性粒细胞持续0.2以下,这种情况会增加感染风险,需要积极的处理。

您上传了5次血常规化验报告单:2018-8-27、2018-10-9、2018-10-17、2018-11-6、2018-11-15

下面对这些血常规化验报告进行一下分析:

(先回复以上。未回复完,您先不要追问)
2018年11月17日
王国蓉医生
宝宝出生日期2018-6-17。

2018-8-27血常规:白细胞7.9,白细胞分类正常。血红蛋白102,红细胞参数正常。血小板数正常。

2018-10-9血常规:白细胞3.5,中性粒细胞比例及绝对值减少(绝对值0.2)。血红蛋白116,红细胞参数MCV 77偏低,其它正常。血小板数正常。
(当时有“感冒”“发烧”)

2018-10-17血常规:白细胞5.8,中性粒细胞比例及绝对值减少(绝对值0.69)。血红蛋白131,红细胞参数MCV 77偏低,其它正常。血小板数正常。
(抗抗感染治疗,服用VitB4等之后复查)

2018-11-6血常规:白细胞2.29,中性粒细胞比例及绝对值减少(绝对值0.15),单核细胞比例增高、绝对值不高。血红蛋白118,红细胞参数MCV 77、MCH略低,其它正常。血小板数正常。
(当时有腹泻,无发热。做了骨穿。使用G-CSF后粒细胞可上升)

2018-11-15血常规:白细胞5.06,中性粒细胞比例及绝对值略低(绝对值0.8),单核细胞比例及绝对值增高。血红蛋白119,红细胞参数MCV 75、MCH略低,其它正常。血小板数正常。
(使用G-CSF后复查的结果)

下面再分析一下骨穿报告。

(回复未完。请您先不要追问)
2018年11月17日
王国蓉医生
对于差不多5月的小宝宝,骨穿粒系比例应该40%左右(其中晚幼及以上 共10%,杆状和分叶粒细胞30%);红系比例20%左右;淋巴比例40%左右。(这些标准与成年人的明显不同)

您宝宝的骨穿报告,粒系比例56.5%,其中晚幼及以上阶段细胞的比例达到27.5%,杆状和分叶29%。这提示粒系的比例是增高的,以晚幼以上的细胞增高为主。杆状和分叶比例其实是正常的。
因为您宝宝不贫血,骨髓红系比例减低,很可能只是相对减低,真正的原因是粒系晚幼以上细胞比例增高了。

所以,这样看下来,从骨穿来看,粒系生成并没有障碍,反而是增高的,所谓“粒系成熟障碍”只是表象,并不是外周血粒细胞减少的原因。从机制上说,粒细胞减少更可能原因是粒细胞破坏过多。

大夫提到的肾上腺素释放试验,可以帮助判断是否存在粒细胞分布异常导致外周血中性粒细胞减少的情况。
因此,这个肾上腺素释放试验是有用处,可以做的。但总体看下来,结合临床表现,凭经验来说,这个可能性其实不太大。
2018年11月17日
第3次提问
您好,我没看懂您说的这个骨穿的报告,到底孩子是正常还是不正常,有没有排除骨髓造血障碍和白血病的患病可能呢。 孩子今天回来又流鼻涕还有一点咳嗽,这个需要怎么样治疗呢?可以吃什么药还是先观察呢? 您说他这种症状后续需要怎么样治疗,有风险吗?
王国蓉医生
可引起中性粒细胞减少的原因非常多。
概略来说,感染、免疫、药物、遗传、肿瘤等,是导致中性粒细胞减少的几大类因素。
其中免疫、感染这两类因素导致的中性粒细胞减少最为常见。大夫在诊查中性粒细胞减少的患儿时,也尤其应该注意做相关检查,排查有无这两类问题。

骨穿检查可以了解骨髓造血情况,还可以同时取骨髓标本送基因检测,这对于筛查一些先天性疾病和血液病(也就是上面说的遗传、肿瘤这两大类)是很有帮助的。

按通常的诊断思路和做法来说,应该先做检查筛前面两大类(感染、免疫)因素导致的中性粒细胞减少。因为这两大类更常见,而且检查形式是抽血之类的,检查影响更小一些。
如果这两类筛查未有特殊发现,可再考虑骨穿等侵入性检查。

具体到您宝宝的情况,骨穿基本已经排除了常见的血液系统肿瘤和恶性疾病。
所以重点应该在于排除感染、免疫这两大方面因素导致的中性粒细胞减少。

大夫提到的检测相关基因,有意义,但根据目前临床分析,遗传性因素导致中性粒细胞减少的可能性不大(不符合临床表现,尤其是骨穿所见)。客观说,这个检查目前必要性不大,并不急迫,至少并不需要优先考虑。

归纳一下说:(这是重点!)
1、您宝宝中性粒细胞减少,需要大夫参考上面的诊断思路进行具体分析与诊查。不能没有整体观和临床思维,想到啥查啥,想不到则漏掉。
2、总体看下来,更像是感染或免疫因素导致的中性粒细胞减少。应该去看有经验的血液科或儿科血液,做系统排查。不要看中医科或中医院。
3、有感染时,一定要积极治疗感染。(比如目前。)感染与中性粒细胞减少经常是互为因果。感染治疗好了,对中性粒细胞恢复很有帮助。
2018年11月17日
王国蓉医生
回答您追问的问题:
1、举个通俗一点的例子,真实世界的人不能像孩童那样简单地、非黑即白地分为“好人”与“坏人”两种。骨穿报告也类似,并不是像普通大众认为的那样,非黑即白地只有“正常”与“有病”两种情况。
概略点说,您宝宝的骨穿结果不属于正常。(前面我的分析已经先介绍了那个月龄的宝宝骨穿正常应该是什么比例。您不懂医,但对照看一下也能发现不同。)
但也不能称为“有病”、甚至直接诊断什么特定的疾病。可以排除骨髓造血障碍、白血病或其它常见的血液病。所以您不必听到“不属于正常”就害怕。
宝宝的骨髓看起来更像是反应性的变化,也许是感染或其它因素导致的改变。这需要具体分析,动态观察。
2、上面已经说过了。这是有感染(呼吸道感染),对中性粒细胞恢复不利,因此要去就诊,让大夫具体看一下,积极治疗感染,而不是观察。
3、后续的问题也在上面说过了:
①去看血液科,不要看中医科。
②肾上腺素释放试验可以做。
③基因检测目前必要性不大。
④建议您宝宝的接诊大夫,要有整体思维,先重点排查感染与免疫因素导致的中性粒细胞减少(经过上述非常详尽专业的分析,这些因素可能性更大一些)
4、风险问题,前面也已说过说过了。如果粒细胞长期持续0.2以下,会增加感染的风险。在整个粒细胞减少期间,注意宝宝的卫生防护,越是经常感染,对粒细胞恢复越是不利的。

介绍以上,希望对您有所帮助。

后续如有问题,可随时联系我。

祝宝宝早日康复,健康快乐成长!

如果方便,请5星评价。谢谢!

TA的问答

症状及患病时长:正在移植期间 就医及用药情况: 需要解答的问题: 造血干细胞移植后(未出仓),血小板应维持在多少?请说明相关的强制性标准依据 医生您好! 小孩8岁,因咳嗽发烧去医院检查,上月抽血化验说可能白血病,当天住院,后续做了骨穿、融合基因筛查,说是高危急性髓系白血病(融合基因阳性)。目前已经在化疗。 但小孩并没有出血、脾脏肿大、骨头疼痛等症状,目前也不发烧。 问题:1.是否有误诊的可能,是否需要换家医院再次诊断? 2. 虽说诊疗方案用的北京儿童医院的方案,担心青海医疗水平有限,是否有必要需要转到北京上海的医院治疗? 3. 这个病情,是否要做造血干细胞移植?合适的配型是否比较难? 4. 这种情况下治愈率有多少? 5. 治疗大概需要花费多少钱?医保能报多少比例? 感谢医生!医生您好。我大概是从2015年体检开始,每年的血常规里嗜酸性粒细胞绝对值/百分比、嗜碱性粒细胞绝对值/百分比、中兴粒细胞百分比和淋巴细胞百分比等都会出现异常,每次都是稍微超标(见图最近三年的体检结果截图,2023年体检为7月份检查结果)。 最后一张是上周六(10.28)去医院做孕前体检的检查结果,几项指标还是轻微超标,但是我当时也处于感冒状态(非常轻微,仅有非常轻微流涕和打喷嚏症状)。 我大概查了下,这几个指标可能提示身体有寄生虫感染或者炎症。寄生虫我此前体检有做过大便检测,没有查出虫卵之类的。在2015年血常规结果有问题后,2018年左右我也因为偏头痛原因做过脑部核磁共振,没有异常(理解如果有寄生虫,也能发现?);炎症方面我有多年的鼻炎史(症状反复)、胃镜检查有慢性非萎缩性胃炎、15年至今也断断续续得过几次荨麻疹和皮肤过敏。针对这个体检结果异常,我并没有专门去医院看过。但我本人身体无明显不适。 问题: 1. 这几个指标异常可能是因为什么原因引起的?我需要引起重视,或者需要去医院专门做一个问题排查吗? 2. 我目前正在备孕,这几个指标异常对我备孕会有影响吗? 症状及患病时长: 患者76岁,女,确诊由于jk2基因突变导致的原发性血小板增多症,患病时长不详,可能有几十年病史 就医及用药情况: 目前医生给开了羟基脲片和阿司匹林,羟基脲片一天4片。 需要解答的问题: 目前病人服用羟基脲片一周后血小板不降反增到了900多(前三张图为27号检查结果,后四张图为20号检查结果),但是白细胞较一周前减半,红细胞也有所减少。考虑能否换药。症状及患病时长:两年 就医及用药情况:无 需要解答的问题:刚查完体,这种情况应该怎么调理