2018年11月06日
第1次提问
医生你好,我家宝宝七个月大,10月20日打的第三针乙肝疫苗,第二天开始出现发热症状,身体、四肢、面部伴有红斑出现,发热第五天开始住院治疗,初步诊断为川崎病,10月25日第一次采用丙种球蛋白治疗效果不好孩子依然发热,医生判断是丙球不敏感,10月29日第二次丙球治疗,孩子依然发热,从血项看效果不明显。又做了腰穿和骨穿排除了其他疾病,采用激素和抗生素治疗至今,病情反反复复,依然会有发热情况,并伴有红斑出现,至今病程已有16天了我们非常着急,想请医生看看孩子是否是川崎病,该如何治疗?

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2018年11月06日
杨林医生
您好,感谢信任,抱歉久等,针对您的问题回答如下。

1.宝宝7月,从您的描述来看,有发热超过五天,有全身皮疹,但是否为川崎病呢,还需要补充有无其他的病史资料及重要的检查检验结果。
川崎病的诊断标准为:主要条件:发热5天以上,伴下列5项中4项,排除其他疾病后,即可诊断川崎病。1)四肢变化:急性期掌趾红斑、手足硬性水肿,恢复期趾指端膜状脱皮。2)多形性红斑 3)眼结合膜充血,非化脓性。4)唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头成草莓舌。5)颈部淋巴结肿大。此外,心脏彩超冠脉的改变也是非常重要的诊断标准。
综合宝宝目前的病情来看,主要条件为发热5天,这个是满足的,其他的次要条件是否完全满足,还需要您补充一些病史资料。此外,是否有心脏彩超检查结果,冠脉是否有异常。建议补充更完整的病史资料。

2. 假定孩子目前诊断川崎病明确,参照指南符合川崎病(KD)诊断标准的患者或不完全川崎病患者均需给予如下治疗。

对于川崎病患者,我们推荐给予单次剂量的静脉用免疫球蛋白(IVIG;2g/kg)、持续输注8-12小时(Grade 1A)。
建议在川崎病急性期给予患者阿司匹林治疗(Grade 2C)。阿司匹林每日总剂量为30-50mg/kg、分4次给予,最大剂量4g/d。退热后48小时将阿司匹林的剂量减至3-5mg/(kg·d)。持续应用阿司匹林,直至实验室急性炎症指标[如血小板计数和红细胞沉降率(ESR)]恢复正常,除非超声心动图检测到冠状动脉异常。

如果确定川崎病儿童的IVIG抵抗风险增加,我们推荐在初始IVIG治疗中加用糖皮质激素(Grade 1B)。

难治性川崎病 — 接受IVIG联合阿司匹林初始治疗的川崎病患者中,有10%-15%出现发热持续或反复。任何程度的持续发热通常表明持续存在血管炎,但还应排除其他原因引起的发热。除非是在特殊的情形下,对患儿一般在初始IVIG输注开始后至少36小时才再次治疗,因为在此之前的发热可能代表对药物的反应或是对治疗的反应迟缓。

未完待续,暂不着急追问
2018年11月06日
杨林医生
晚上好,抱歉久等,宝宝这个情况确实比较特殊,所以我也查阅了很多资料,抱歉回复得比较晚了,这种发热待查性疾病是非常难以诊断的,即使在我们医院也很难明确病因的,可能还得做更多的检查方能明确。希望我的回答能够有所帮助,也真心希望能帮助您早日明确病因。

如果宝宝川崎病诊断是明确的,但反复给予两次丙种球蛋白治疗后仍有发热,且伴有反复皮疹,就需要警惕川崎病的特殊类型或者是其他发热待查性疾病。
结合目前的检查,血常规提示白细胞明显增高,分类以中性粒细胞为主,伴CRP明显增高,肝功能提示转氨酶仍高,这些是可以用川崎病解释的,但感染性疾病仍不能除外,需警惕。

此外,我注意到宝宝铁蛋白增高非常明显,因而还需要警惕出现巨噬细胞活化综合征的川崎病。约1%-5%的川崎病儿童会出现巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS),表现为细胞因子风暴、血细胞减少、肝功能障碍,以及血栓形成的风险。这些患者对IVIG治疗无反应的发生率较高且死亡率增加,延迟诊断MAS是不良的预后因子。因而,可以围绕这个病做些检查助诊。

宝宝应该是骨穿及腰穿检查正常的,其他发热待查疾病,分析原因如下:
1)感染性疾病:
呼吸道感染:呼吸道感染和相关器官(如乳突或鼻窦)感染是最常见的发热待查原因,建议筛查肺部有无异常,可完善胸部影像学检查助诊。

尿路感染:尿路感染是引起儿童发热常见的原因之一。儿童尿路刺激症状明显,建议完善尿液分析检查。此外,还需要警惕下列相对少见病原及疾病。

特殊病毒感染 :大多数病毒引起病程短暂的自限性感染。然而,巨细胞病毒、EB病毒、腺病毒、肝炎病毒、肠道病毒和一些虫媒病毒可引起发热待查。这些感染的症状和体征可以是非特异性的,并且可变。肝酶水平可升高。病毒培养、血清学检查以及分子技术如聚合酶链反应(PCR)可用于辅助诊断。

沙门氏菌感染:沙门菌属可污染许多食品,特别是家禽和蛋类,沙门菌属可引起伤寒以及局部的胃肠道病变。伤寒患者经常在高热时有正常脉搏甚至心动过缓。根据血液和粪便培养可做出诊断,如果首次培养阴性但发热持续存在,应重复培养。不推荐进行血清学检测。

分枝杆菌感染:结核是儿童发热待查的另一个重要原因。肺外结核(播散性结核或者肝脏、腹膜、心包或泌尿生殖道结核)比肺结核更有可能引起发热待查,后者在胸片上有明显表现。活动性播散性结核可发生于胸片无疾病表现及结核菌素皮肤试验阴性的儿童。必须对本病保持高度怀疑性且需要详细询问可能的接触史。通过对痰液、胃部抽取物、肝脏或骨髓的微生物进行培养,可诊断结核,宝宝目前可能性相对较小。
败血症:建议完善血培养等检查。
1)非感染性疾病:
川崎病: 川崎病是病因不清楚的多系统血管炎。这是儿童期长期发热的一个重要原因。

结缔组织病:结缔组织病是儿童发热待查的第二大常见病因分类。抗核抗体检测阳性可提示存在基础的结缔组织病,包括系统性红斑狼疮及幼年类风湿性关节炎等。
其他:包括肿瘤性疾病等罕见疾病。

综上,不明原因发热由许多感染性和非感染性的病因,最常见的还是感染性疾病。感染性疾病中最常见的呼吸道感染,非感染性疾病中最常见的为川崎病。
建议补充比较完整的病史和重要的检查结果,我们可以做进一步的探讨。


TA的问答

症状及患病时长: 昨天下午五点多吃了不少没剥皮的葡萄,八点吃了半碗粥,晚上九点半说上腹部疼,疼痛度不高,精神状态可以,没有哭闹,十一点吐了一床,都是葡萄和晚饭,一点多醒来又吐一次。到早上九点多共吐了六次,前两次是葡萄和晚饭,后几次都是水和白色粘液。早上两点多开始起烧,最高38.1,上午十点多烧到38.5,喝了一次美林,很快退下去了,精神也可以。但是下午两点多又开始起烧,喝了美林也退不下去,现在量的38.7,精神也不好,一直闭着眼睛睡觉。没有拉肚子,但是尿不湿上走了一点屎水。 就医及用药情况:早上五点多急诊查血常规如图,后门诊诊断为急性胃炎,开药如图。上午十点后没有再吐了,少量多次喝了些白粥,喝了两次补液盐水,也喝了些开水。 需要解答的问题:孩子没有再吐,但是体温越来越高,是否需要去挂抗生素? 症状及患病时长: 大夫您好,之前向您提问过,孩子10个月,麻腮风后高热抽搐住院了,出院后开始又拉又吐,昨天吃了口服补液盐,没有吐和拉了,但是今天早上有点流清鼻涕,因为我和她爸爸都感冒了,是不是传染给孩子了,在这种肠胃还没好的情况下我能吃点什么药呢? 就医及用药情况: 需要解答的问题:症状及患病时长: 就医及用药情况:大夫您好 女孩,10个月零17天,混合喂养,奶粉为主。 3月7日接种麻腮风和乙脑疫苗,当天出现发热,通过物理降温降下去了,第二天没有发热情况。 3月15日下午3点出现发热情况,温度:38。5小时之内上升到39.4左右,晚上8点第一次吃了美林,降下去了3个小时左右,半夜又持续发热,3月16号凌晨两点吃了第二次美林,3月16日早上8点吃了第三次美林。 16日下午2点左右烧到40°,伴随着抖动,眼神没有翻白眼,四肢也没僵硬,抖动持续时间2min,中间伴有大哭,嚎叫。 16号下午6点就医,(因路途遥远,就医之前吃了一次泰诺林),到达医院住院,抽血,输液(头孢)诊断为病毒感染伴有轻微细菌感染。 18日出院,住院期间精神状态良好,也没有呕吐,拉肚子情况。 18日晚,呕吐情况,一次, 19日早上,去医院,开了益生菌,当天白天水便不是很明显,当天晚上呕吐一次。 20日,下午拉水便一次,超级多,气味刺鼻,晚上8点,呕吐一次。 从18号开始,孩子精神状态逐渐不佳,嗜睡,如果没睡好中途醒来,会有大哭的情况,奶粉只能吃20ml,水也喝不了太多,粥每次也就56口,非常黏妈妈,症状及患病时长:4天 就医及用药情况:未就医,美林 需要解答的问题:孩子已确认轮状病毒,高烧期持续两天已过,目前就剩拉肚子,吃什么拉什么,想问问大夫,可以吃东西么,清淡的粥吧,面条,和奶粉可以喂吗?水可以多喝么?买了口服补液盐,蒙脱石散,妈咪爱,需要喂服不?口服补液盐用水兑了,娃不喝有什么好方法么?后续好了之后需要打轮状病毒疫苗吗?娃娃1岁3个月,10公斤症状及患病时长:女孩1岁9个月,中午因睡觉时间较长,少喝150ml奶,晚上6点起来就比较饿,7点吃了比平时多的面条,精神状态佳。1点突然吐了,把喝的奶和面条都吐了,凌晨3点发烧,腋下体温37.7°。刚刚体温37.9°,有惊厥?抽搐?的情况,持续一分钟后结束,精神还不错。请问如何处理,是否需要至当地医院处理?是否需急症。 就医及用药情况:无 需要解答的问题: 评估方案