2017年02月15日
第1次提问
您好,请问肝豆状核变性的患者,在生活上有什么要注意的吗?是否需要避免含铜离子的食物?哪类食物是含铜离子比较多的呢?
2017年02月15日
丁香诊所来问医生
肝豆状核变性,也称Wilson病,是由常染色体隐性遗传的基因异常(引起细胞铜转运障碍)导致的疾病。
确诊后患者需要终生治疗。停止治疗会导致急性肝衰竭的发生。应该给予两个阶段的治疗:通过去除已经沉积于组织中的铜以稳定患者的病情,然后防止铜的再蓄积。
饮食方面的建议:
在治疗初始阶段,患者应避免食用富含铜的食物,特别是贝类、坚果、巧克力、蘑菇和内脏。一旦治疗持续进行且患者情况良好,也可接受适量摄入铜。仅采取饮食限制并不足以治疗Wilson病。可能谨慎的做法是,检测天然饮用水的铜含量,或使用可除去微量元素的适当过滤器。市政供水(自来水)通常不需要分析。如果家中使用铜质水管的患者,建议在用水烹饪或饮用前放水冲洗管道系统。