2019年10月14日
第1次提问
医生您好,宝宝9个月 一个半月之前确诊为甲型血友病,请问接下来的疫苗接种有什么要特殊注意的么?皮下接种能在十分钟之内止住血,那肌肉接种的怎么办呢?我们这的接种中心知道了后不给接种,让在家观察三个月再说,请问会有影响么? 2岁之前的照顾与护理有什么需要特殊注意的么? 1 脑部的急性和慢性出血的特征有哪些? 2如果从小足量预防,关节是否还会造成不可逆损伤? 3如果足量的预防是否除了脑部出血,其他不太严重的磕碰是否不必太在意? 4抗体的产生是因人而异? 5坚持适当的运动是必要的么?什么样的运动更适合血友病患者? 6 血友病患者的饮食有什么特别需要注意的么? 例如海鱼中的抗凝血成分 7您对将来的基因治疗前景怎样看? 有哪些近些年有机会能用上的更好的药物? 十分抱歉一下子问这么多问题,真的十分焦急,现在连疫苗都不给打了,盼望医生能尽量详细的回答。 万分感谢!!
2019年10月14日
陈森敏医生
您好,感谢信任!
仔细看到您描述的情况和登记的信息,宝宝9个月, 一个半月之前确诊为甲型血友病(血友病A)。
您的问题:
1.疫苗接种有什么要特殊注意的么?
我们建议按计划进行预防接种,打预防针的部位多按压一会儿,可以减少出血。回家以后可以用冷毛巾敷针眼的部位。我们观察到的因为打预防针(上臂肌肉注射)出现血肿的病人还是很少的。如果确实后面出现了血肿也可以通过打凝血因子来治疗。
如果接种中心不放心,推迟打疫苗的时间,那也没有关系,后面补打也是可以的。
2. 2岁之前的照顾与护理有什么需要特殊注意的么?
血友病的孩子因为凝血因子缺乏,容易在关节部位出血。出现生命危险情况主要是颅内出血。 所以一定是要保护好头部,避免坠床、从高处坠落,或者是碰撞到头部。
3. 脑部的急性和慢性出血的特征有哪些?
颅内出血的主要表现是头痛、呕吐、精神不好,嗜睡(入睡后难以叫醒),小孩可能表现为烦躁、莫名其妙的哭吵不止,有的表现为精神萎靡不振,严重时昏迷。通常发生颅内出血都是有外伤史,要么就是碰到了脑袋,或者是撞到了头部。

4. 如果从小足量预防,关节是否还会造成不可逆损伤?
血友病的关节损伤,原因是在于反反覆覆的关节内出血、血肿,然后造成了关节的变形。通过预防性的使用凝血因子、减少关节出血的次数,当然可以预防关节的不可逆损伤。
5. 如果足量的预防是否除了脑部出血,其他不太严重的磕碰是否不必太在意?
足量的预防性使用凝血因子,可以提高血液的因子水平,减少出血的机会。但要定期的去检查用了凝血因子之后血液的因子水平,是不是已经达到安全的止血水平。凝血因子在安全水平是不容易出血的。平常的活动一般是凝血因子活性大于25%就不容易出血了。还要定期检查有没有凝血因子抗体的产生。

4、抗体的产生是否因人而异?
凝血因子抗体的产生一个是和第一次接触因子的年龄有关;第二个是和凝血因子的使用剂量和时间有关。一般来说,越早越小接触凝血因子,越容易产生抗体;还有就是凝血因子使用的时间越长也越容易产生抗体。

5坚持适当的运动是必要的么?什么样的运动更适合血友病患者?
适当的运动是指可以参加一些不对抗的运动。比如篮球、足球这些容易发生肢体碰撞的运动是绝对不能参加的。那么跑步、跳绳、骑自行车这些运动可以适当的参加。

6 血友病患者的饮食有什么特别需要注意的么? 例如海鱼中的抗凝血成分
血友病患者的饮食是尽量避免吃那些含有抗凝血活性的食物,就是中医认为具有活血化瘀成分的食物不能吃。要避免深海鱼油。

7您对将来的基因治疗前景怎样看? 有哪些近些年有机会能用上的更好的药物?
对于基因治疗、新药这方面的问题,因为我们是做临床实践的医生,并没有参与相关的研究,具体什么时候我们可以用上并不是非常的了解。抱歉不能给您很好的答案。
希望对您有帮助,祝好!
2019年10月14日
第2次提问
谢谢医生 所以含量到百分之二十五以上就基本不会出血 也就和常人的关节没什么区别了吧
2019年10月14日
陈森敏医生
是的。实际上,标准预防时凝血因子输注的目标是最低时要大于1%。一些轻型血友病患者凝血因子也只有5-40%,但这些患者很少出血。

TA的问答

陈医生,我家娃是1岁11个月,这个月底就满2岁,他下嘴唇内边缘长了一个口腔溃疡,已经有一周多了,还是一直没好,白天起床会显白,一天下来到晚上又会变红肿,我不敢自己给他用药,而他好像也没怎么疼痛,吃饭喝水都没影响,请问这种情况要管吗?要给溃疡处用药吗?男孩。2岁7个月,平常无不适,不挑食,饭量不错。大运动和精细运动略低于同年孩童。 体检发现贫血。经进一步检查发现:静止型a-地贫,铁蛋白低。 需要咨询:1.该地贫是否严重?对孩子的生长发育有什么影响?需要进一步检查和治疗吗?如果治疗,请告知治疗方案等。平时生活中需要注意哪些方面?2.铁蛋白低是否与该地贫有关系,是否需要补充铁剂等? 下面照片是8月份,9月份,10月份做的检查,请查看医生你好,这是我家小孩的检查了结果,你帮我们看一下吧医生,4岁孩子昨晚一个人偷吃了蓝莓叶黄素维生素C糖果30个,一天不能超过6颗。超量太多了,今天早上才知道的,就是昨晚睡觉有点烦躁不安,目前暂时没有发现异常。会得坏血病嘛?应该怎么办?宝宝基本情况:8个半月,35周+1出生(体重2760g)现身高70.8体重8kg,奶量700-900ml,米糊一顿。一个多月开始纯奶粉喂养(爱他美卓萃)一个多月开始头脸身长疹子,长大过程中疹子好转但持续一直有没完全消。平时服用伊可新ad和Dha 症状描述:8.31注射麻腮风疫苗,9.3外出吹了风,9.4至9.7低烧4天(腋下最高到38度有时体温正常)9.8傍晚开始高烧38.8度吃一次美林,八小时后9.9凌晨吃一次美林后白天逐渐退烧。退烧后9.9至9.11三天孩子一直不停出汗,胳膊腿脚和后脖下方的背都是凉的,9.9夜里腋下体温35.7,9.10夜里体温量了几次都是35.3、35.1,夜里喝完奶体温35.4,9.11白天睡觉时体温35.6,前两天哭闹多,精神时好时坏,今天精神不错,奶量小便正常,高烧第一天发了疹子,退烧又发了疹子(退烧发的疹子更大见图)大便稀,昨天4次今天1次 1、退烧药吃完有3天了还全身一直发汗正常吗 2、孩子体温是不是低了,可要紧? 3、夜里我要给孩子盖少点散热还是多点保暖 4、疹子如何护理 5、图里的头孢和喷雾用了一天多,烧退就没吃了,是否需要继续用?继续用的话用多