2019年10月07日
第1次提问
您好!图1到3是我的婚前检查单,图4到6是我老婆的婚前检查单,请问一下这个地中海贫血影响严重吗?会不会影响到孩子患上地中海贫血?另外我的检查中G6PD数值低,请问这个数值过低会对身体有什么影响?

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张娜娜医生
您好,感谢您的信任,我正在回复,请稍等,本条不用回复,以免浪费您的提问机会。
2019年10月07日
张娜娜医生
您好,根据您的相关检查结果,您没有地中海贫血,根据您爱人的检查结果,您爱人是轻型α地中海贫血标准型(两个基因位点缺失),下面我一一回答您的提问:
首先,地中海贫血的遗传几率与夫妻双方均有关系,您是正常的,您爱人是轻型地贫,所怀的胎儿1/2几率为轻型地贫(跟您爱人一样的类型),其余1/2是正常胎儿,一般不需做产前筛查。
对于轻型地中海贫血一般不需要特殊治疗,跟正常人差不多,但要避免感染及应用氧化类药物,以免诱发溶血加重病情。
下列药物和食物较易引起溶血,应尽量少或者不用:
1. 磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;
2.抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;
3. 解热镇痛药:乙酰苯胺;
4. 砜类:噻砜;
5. 其他:盐酸小檗碱,呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;
6.中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,婴儿素,牛黄解毒等。
其次,对于您的G-6-PD缺乏,请问您出现过溶血性贫血吗,比如巩膜皮肤的发黄,有贫血症状?确诊为蚕豆病了吗,具体后面的参考值范围有吗?家里有类似的病人吗?
2019年10月07日
第2次提问
这是我的婚前检查关于G6PD的结果,我印象中好像没有出现过溶血,我的脸色自小比较黄,血色不足,家里人没有检查过不太清楚,她们不太像有蚕豆病?

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2019年10月07日
张娜娜医生
您好,对于蚕豆病的诊断,需要有进食蚕豆或者接触蚕豆后出现溶血的典型症状,或者G6PD较正常平均值低40%以上。您目前的的情况不符合典型的蚕豆病,对于蚕豆病我见的比较少,建议您咨询当地比较有经验的血液科医生。
如果确诊为蚕豆病,也不用太过焦虑,蚕豆病是一种遗传性的疾病,是x连锁不完全显性遗传,如果您是蚕豆病,您爱人不携带致病基因,则后代均不会患病,但女孩会携带致病基因。
而且蚕豆病不发病时跟正常人一样,本病重点在预防,就是尽量少接触可能会引起溶血的东西(跟地中海贫血注意事项一样),如果出现溶血,及时治疗预后一般都挺好的。