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从血结果来看,孩子胆红素升高以间接胆红素(非结合胆红素)为主
从病因上讲,简单归结如下
1合成增加
病理性间接高胆红素血症最常见的病因是溶血性疾病导致的胆红素合成增加,包括:
●同族免疫性溶血[如,ABO或Rh(D)血型不合]。
●遗传性红细胞膜缺陷(如,遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症)
●红细胞酶缺陷[如,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)缺乏、丙酮酸激酶缺乏和先天性红细胞生成性卟啉病]。
●脓毒症是一种已知的溶血病因。其发病机制不详;然而,一种理论认为脓毒症所致的氧化应激增强损害了新生儿的红细胞,而新生儿的红细胞易受损伤。
红细胞破坏增加所致胆红素生成增加的其他病因包括:红细胞增多症或封闭区域内的血液滞留,后者见于头颅血肿。糖尿病母亲所生的巨大儿也可因红细胞增多症或无效红细胞生成而导致胆红素合成增加。
2.清除减少
UGT1A1可催化胆红素与葡萄糖醛酸的结合,编码UGT1A1的基因遗传性缺陷可导致胆红素结合减少,从而导致肝脏对胆红素的清除减少,血清或血浆TB水平升高。这些疾病包括Ⅰ型和Ⅱ型Crigler-Najjar综合征及Gilbert综合征.
3.其他病因 — 胆红素清除减少的其他病因包括:母体糖尿病、先天性甲状腺功能减退症和半乳糖血症,但半乳糖血症的婴儿通常表现为结合高胆红素血症。通过代谢筛查通常可识别这些疾病;然而,在筛查结果出来前婴儿可能出现长时间重度黄疸。
肠肝循环增加 — 胆红素肠肝循环增加的主要原因是母乳喂养不足性黄疸、母乳性黄疸,或者由功能性或器质性梗阻导致的肠道蠕动功能障碍。
母乳性黄疸 — 母乳性黄疸常指出生1周后仍持续存在的“生理性黄疸”。其通常在出生3-5日后出现,出生后2周内达到高峰,在出生后3-12周逐渐降至正常水平。母乳性黄疸需与母乳喂养不足(与患儿摄入不足或饥饿相关)所致黄疸相鉴别,后者发生于出生后7日内,可导致体重过度减轻和液体丢失过度。
母乳性黄疸婴儿的TB水平在出生后数周内常大于5mg/dL(86µmol/L)。尽管此高胆红素血症通常轻微,可能无需干预,但仍需进行监测,以确保胆红素仍为非结合型且没有继续升高。如果TB水平开始增高或结合胆红素所占的比例很大,应评估导致高胆红素血症的其他病因(包括新生儿胆汁淤积)。如果评估后发现母乳摄入是唯一可能导致上述情况的因素,则可以继续母乳喂养,因为这种高胆红素血症一般可在12周龄前消退,并且胆红素浓度处于安全范围内。
关于治疗
1.光疗
光疗的应用 — 由于光疗显然较安全,该治疗是最常用于治疗和预防重度高胆红素血症的干预方法。光疗已广泛应用近60年,旨在降低TB水平、减少使用换血疗法治疗非结合型高胆红素血症的需求,以及随之降低核黄疸发生率。光疗已在数百万婴儿中广泛应用,报道的严重毒性病例很少,故已成为安全的干预方法。
光疗的效果 — 使用光疗可以降低血清或血浆TB浓度,往往可以防止TB升高到必须采取换血疗法的水平。无论患儿族群或高胆红素血症病因如何,光疗能够降低几乎所有患儿的TB升高轨迹或速率。光疗后TB更少达到增加核黄疸风险的水平,也更少达到推荐行换血疗法的水平。
2.换血疗法
换血疗法是一种可能挽救生命的紧急操作,可迅速降低胆红素水平。在为换血疗法做准备期间,婴儿应接受加强光疗(“急救推车”光疗)。在一些情况下,有效光疗可能有力地降低TB,从而能够避免换血疗法。
加强光疗失败或婴儿出现任何BIND的临床征象时,可用换血疗法清除循环中的胆红素。ABE或“急性胆红素脑病”用来描述明显BIND的急性表现。“核黄疸”用来描述显著BIND的慢性和永久性后遗症,并与在BIND各临床表现中观察到的细微征象相区分。换血疗法对同族免疫性溶血造成的胆红素合成增加患儿特别有用,因为循环中的抗体和致敏红细胞同时也被清除了。
虽然换血疗法很少使用、费用很高、耗时且需要临床专业技术,但这是迅速去除胆红素的最有效方法。
高胆红素血症的婴儿如果能被识别并得到适当治疗,其结局非常好,并几乎没有额外的神经系统发育不良后遗症风险。
上述为简单分析,还望您能理解。建议蓝光照射治疗,需要保护好会阴部及眼睛,望悉知。