您好,感谢信任,您提供的病史已经获悉,分析如下。
1. 孩子为早产儿,从此次的胆红素检查来看,胆红素明显增高,且分类以直胆红素增高为主,伴胆汁酸明显增高,因而需要考虑胆道闭锁相关的问题,需要考虑胆汁淤积,因而建议住院进一步检查明确直胆红素增高的病因,可能需要进一步手术治疗。
胆汁淤积通常定义为新生儿期或此后不久发生的结合型高胆红素血症。胆汁淤积是由于胆汁形成和/或排泄减少,可由多种疾病导致。在临床上,这些疾病通常在出生后2个月内变得明显,此为识别婴儿胆道闭锁的关键时期,胆道闭锁是该年龄段患者胆汁淤积的最常见原因,所以宝宝需要高度考虑。
2. 对于新生儿起病的胆汁淤积的原因可分为以下几类:
●阻塞
胆道闭锁 — 胆道闭锁是小婴儿发生的一种进行性、特发性肝外胆管树疾病,表现为胆道梗阻的临床征象。在发达国家,胆道闭锁是小婴儿结合型高胆红素血症的最常见原因,占全部病例的20%-30%。胆道闭锁必须及早发现,因为早期手术干预(如60日龄前)可显著改善结局。
存在胆道闭锁的婴儿在出生时往往是健康的,出生后8周内会出现进行性黄疸。其他特征包括无胆色粪(大便呈灰白色),有时还包括肝质地变硬和脾肿大。实验室检查显示结合胆红素升高,血清氨基转移酶轻度或中度升高,以及γ-谷氨酰转肽酶( GGTP)不成比例地升高。
因而,建议观察大便颜色,并完善胆道彩超,或胆道核磁共振成像等检查助诊,针对胆道闭锁建议早期做手术治疗。
●感染
细菌、原虫和病毒感染可导致胆汁淤积。在不同的研究中,感染所致胆汁淤积的占比差异很大,这可能取决于研究人群。常见的先天获得性感染包括巨细胞病毒(CMV)感染、弓形虫病、风疹、疱疹和梅毒。不太常见的感染性原因包括埃可病毒、腺病毒和细小病毒B19感染。
革兰阳性和革兰阴性细菌感染也与胆汁淤积有关。细菌感染也可导致接受肠外营养的婴儿出现胆汁淤积。
因而,建议完善相关病原筛查辅助病原判断。
●代谢/遗传
在新生儿期表现为胆汁淤积的遗传性代谢病包括半乳糖血症、酪氨酸血症、希特林蛋白缺乏症(新生儿期发病型Ⅱ型瓜氨酸血症),以及脂质和胆汁酸代谢障碍或线粒体功能障碍。尽早识别这些疾病很重要,因为其中许多疾病都有特异性治疗方法,不过孩子目前的代谢筛查正常可能性相对较小。
●中毒、同种免疫能
这些对于宝宝来说相对比较罕见,不首先考虑。
3.综上,在新生儿和小婴儿中,胆汁淤积的原因包括某些类型的胆道梗阻、肝脏或全身性感染、代谢性疾病,以及中毒性或同种免疫性损伤。在足月儿中,大多数胆汁淤积患者的病因为胆道闭锁和新生儿肝炎。
2周龄以上婴儿的胆汁淤积性黄疸建议住院分步评估,以重点病史、体格检查及实验室评估为指导。
•首先是快速诊断并早期开始治疗可治疗的疾病(例如,脓毒症、甲状腺功能减退和遗传性代谢病)。
•下一步是鉴别胆道闭锁与其他原因所致新生儿胆汁淤积,因为对胆道闭锁进行早期手术干预(60日龄前)可改善结局。关键步骤是超声检查和肝活检。
评估原因不明的胆汁淤积婴儿时,几乎都会进行肝脏超声检查,且常需行肝活检。
以上,希望对您有所帮助,欢迎随时追问,祝宝宝安康!