好的,你的情况我基本清楚了。发现血小板增多四个月,无口干眼干,无关节痛,无多汗手抖。既往乙肝病史,吸烟30年,间断饮酒。血常规显示白细胞和血小板升高,生化肝肾功能正常,甲状腺功能正常,自身抗体阴性。乙肝病毒复制阳性。骨髓稀释,考虑骨髓增殖性疾病,JAK2v617F突变阳性。腹部CT未做。胃镜示慢性胃炎,肠镜有多发息肉,病理结果未见。根据现有的临床资料,原发性血小板增多症诊断明确。
原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,为低度恶性的血液系统肿瘤。突出表现为血小板升高,同时可伴有白细胞和红细胞的轻度增多。有些患者会继发骨髓纤维化,而出现全血细胞减少。晚期患者有可能转化为急性髓性白血病。这个病的主要并发症及致死因素是血栓形成,如心肌梗死、脑梗等动静脉血栓。大多数患者用药物治疗可将血小板控制在安全范围之内。这个病目前不能治愈,只能用药物进行控制。
这个病的治疗原则要根据年龄、有无心血管危险因素(CVR)(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心脏病)、有无血栓病史、血小板值等因素考虑。治疗目标是预防和治疗血栓合并症,需要治疗的,血小板控制在600以下,最好在450以下。
具体到患者的情况,年龄<60岁、JAK2V617F基因突变阳性,无脑血栓病史和糖尿病,有慢性肺病和乙肝,长期吸烟。治疗上无需进行降细胞治疗,仅进行抗凝治疗。同时,戒烟戒酒以减少血栓的风险。抗凝治疗方面患者有糜烂性胃炎建议应用氯吡格雷抗凝治疗。抗凝治疗期间每月复查血常规,如果血小板持续升高>1500,或发生血栓的情况或年龄>60岁后可考虑进行降细胞治疗。大规模研究显示过早开始降细胞治疗不仅不能改变疾病的进程,还会因为药物的副反应增加对身体的损伤。
降细胞治疗一线药物可选择羟基脲:起始剂量为 15~20 mg·kg-1·d-1,8 周内 80% 患者的血小板计数可降至 500×109/L 以下,然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测:治疗的前 2 个月每周 1 次,以后每月 1 次,血象稳定后每 3 个月 1 次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。患者目前刚刚开始应用羟基脲,疗效尚未显现。羟基脲治疗过程中需要密切监测血常规情况,并根据血细胞数及时调整羟基脲剂量。
羟基脲属于化疗药,它可以抑制细胞的增殖而已使血小板降低。长期应用这个药,有增加第二肿瘤的风险。但是这个药治疗效果好,用药方便,一直是治疗血小板增多症的一线用药。干扰素为皮下注射,每周应用三次,也需要根据血小板和白细胞计数的情况调整剂量。
患者有乙肝病毒复制,目前肝功能尚正常。用药期间需每月监测肝功能,如出现肝功能异常需要停用羟基脲改为干扰素治疗。如停用后肝功能不恢复,需要进行抗乙肝病毒治疗。
饮食方面没有特殊要求,正常饮食即可。