Alpha 型地中海
贫血科普
1. α 型海洋性贫血带因者 (α-thalassemia trait)
体内合成 α 链的基因缺一个,是最轻微的 α 型带因者,完全无临床症状,MCV 也正常。仅婴儿时期之血红蛋白电泳检查有 1 ~ 3 % 之 Hb-Barts (γ4),成人则完全看不出来。
2. 轻度 α 型海洋性贫血 (α-thalassemia minor)
此类患者大都无症状,少数患者有轻微的低色素贫血 (hypochromic anemia),仅婴儿的脐带血做血红蛋白电泳时,有 2~10 % 的 Hb Barts,0 ~ 2 % 的 Hb-H,成人则几乎都正常。
3. 中度 α 型海洋性贫血 (α-thalassemia intermedia)
中度 α 型海洋性贫血,又称 Hb-H病 (Hb H disease),合成血红蛋白蛋白 α 链的能力减弱。由于 α 链不足,部份血红蛋白蛋白便以 β 链取代 α 链,而形成 Hb-H (β4),这类型患者也会出现 γ 链取代 α 链,而形成 Hb-Barts (γ4)。患者通常有肝脾肿大,黄疸等症状。中度 α 型的实验室数据显示如下:
血液常规检查:
MCV 降低,RDW 升高。
血红蛋白电泳:
Hb-H 约 20 ~ 40 %。
红细胞形态:明显的红细胞大小不均,会出现许多异常形态之红细胞