你好!患者的检查结果我看过了,有没有发病时的血常规结果及骨髓涂片的结果?最好传上来我看一下。患者的CALR基因突变阳性,骨髓病理符合MPN的表现原发性血小板增多症的诊断基本成立。这个病是骨髓增殖性疾病的一种,可以表现为全血细胞增多,血小板增多更明显,CALR基因突变者可只表现为血小板增多。这个病是低度恶性血液肿瘤,可以通过药物控制,不能够治愈,总的预后较好,患者可长期生存,晚期有些患者可转为急性白血病。由于血小板增多明显可引起血栓性疾病而危及生命。目前治疗主要是药物治疗。可以应用羟基脲或干扰素治疗。血小板单采只是暂时将血小板用物理的方式排出,不解决根本问题,通常用于血小板过高,有高危血栓风险者。羟基脲可以很好地控制血小板,口服应用非常方便。但是这个药是
化疗药的一种,长期应用也会使第二肿瘤的发生率增加。羟基脲的作用机制是干扰细胞DNA的合成从而抑制造血,它不仅降血小板也降低白细胞和红细胞,用药期间特别是早期需要每周根据血常规的情况调整药物用量。羟基脲对肝肾功能都有轻度影响,如患者有肝肾疾病建议应用干扰素治疗。