2017年11月13日
第1次提问
你好,我爸79岁,今年四月因皮肤痒吃不好睡不好住院,血常规查出血红蛋白90左右,其他基本正常,当时做骨穿又查不出什么,后来因为肠扭转又住院手术,再后来腰疼又住院,他有腹主动脉瘤前列腺肥大,这个月因为咳嗽感冒发烧又住院,一查血红蛋白50多,血小板8,白细胞也很低,医生说很危险,现在又骨穿怀疑噬血细胞综合症,肺部感染又没有什么好办法控制当地,请问医生这个确诊了吗?如果是还有什么方案延长下生命?

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2017年11月13日
王素云医生
您好。骨髓中多见吞噬血小板、白细胞等细胞成分的组织细胞这一点是符合噬血细胞综合征的。
噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。从您父亲的年龄看遗传性可能性不大。那么诊断继发性需要满足以下8条中的5条诊断标准:①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。所以还需要知道其他一些病情,如脾脏大小、甘油三酯、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性和CD25的结果。
2017年11月13日
第2次提问
现在有持续发热现象,因为ct显示肺部感染,但是又不清楚什么细菌引起,肝功能显示转氨酶高,显示肝有损伤,请问医生如果是继发性的从目前已经知道的情况来看有什么建议呢?现在医院好像吃白介素,吊白蛋白和球蛋白,钠和钾又低,还有补充钠和钾还有护肝药,大概就是这些了,当地暂时没什么好方法毕竟是小城市,谢谢
2017年11月13日
王素云医生
从目前几点来看,噬血细胞综合征可能性比较大,但就算能确诊噬血细胞综合征,也需要找到引起噬血细胞综合征的病因,如肿瘤、感染等因素。目前您说的肺感染是存在的,但不一定是引起噬血细胞综合征的病因,一定要注意除外肿瘤,有条件行PET-CT。感染要积极控制,根据病情要应用激素、依托泊苷控制病情(医生判断是否用?怎么用?)。总结来看,主要是明确病因,才能根据病因积极控制病情。
2017年11月13日
第3次提问
你好医生,我爸今年以来住院六次连这次,前五次检查血基本正常,这次检查出现这样问题,目前问了医生基本排除肿瘤原因,请问医生以你见解什么原因大,还建议怎样,因为目前原因他们还没有查出。谢谢你!
2017年11月13日
王素云医生
最常见的原因就是感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。不知您说的肿瘤是如何排除的?因为我们见过肿瘤很隐秘不好发现,或是过一段时间表现出来的,尤其前一段时间您父亲有皮肤痒,要除外淋巴瘤。还是建议有条件做PET-CT除外肿瘤。再查查感染相关指标,如常由病毒(EB等)引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。

TA的问答

女,29岁,近几年手上陆续起了几个红点。左侧鼻子经常流血,之前去医院做过检查,显示鼻中隔偏左,左侧鼻腔狭窄。 请问手上红点加经常流鼻血,有没有可能是白血病的症状?是否需要做进一步检查,需要做哪些检查完,谢谢24岁 女 怀孕15周 上次唐氏筛查,医生说我血小板偏低 小时候有次抽血检查医生也说我血小板偏低 平时我并没有感觉自己的血有什么异样,平时弄伤什么的,也不会出血止不到。 我想问一下偏低的原因是什么?会不会是有什么血液疾病?对我现在怀孕是否有影响?医生您好,我双颌下腺淋巴结肿大近两月了,淋巴结无疼痛,超级移动。之前一开始肿大当时是双侧智齿发炎疼痛近一月,但是现在拔除智齿蛮久了啊,为什么肿大消不去呢?这两天感冒喉咙干流鼻涕了好像感觉之前变小的右侧又变大了。怎么办呢?现在在哺乳期,可以用什么药吗?附图之前的体检超声。 近两月没有发烧,没有手指关节痛,但是有时候起床有右腿膝盖走路有点疼,发现大概2个月以内。这几天感冒有口干的情况。生完宝宝已经5个月了一直有点乏力,这两个月体力感觉有点恢复,睡觉不会出汗,体重出月子到现在瘦了2斤。去医院查医生都说不用担心,因为我智齿痛了近一月。 我觉得我都要得焦虑症了,百度说很多淋巴瘤患者早期都会漏诊,吓坏了我。淋巴瘤早期也是能移动的,我好怕。。。女,3岁 症状时长:一周以内 症状描述:医生你好我女儿三岁半,这周连续三天反复发低烧,之前一直咳嗽流鼻涕,发烧期间流过一次鼻血,脸上突然出现皮下出血的小点,今天又突然说脚被疼,会不会不是什么单纯的感冒,会不会有什么血液疾病啊医生20岁,女,慢粒5年。 2014年g355i突变换格列卫为达沙替尼。期间融合基因一直循序下降。但是今年复查融合基因变高了,是属于正常现象还是病情可能有变化,我还需不需要做骨穿?第一张是去年的,第二张是今年的。五年期间一直没有转阴。