2019年08月08日
第1次提问
你好医生,请问我小孩这种地贫严重吗?是否必要换骨髓?这个血常规是感冒后吃了药做的血常规,现在小孩已经四岁,身高107cm,体重32斤,脾未发现变大,

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2019年08月08日
王国蓉医生
您好!感谢您的信任与提问。
您叙述的情况和上传的资料,我都仔细看过了。

按您上传的图1,地贫基因检测结果来看,是双重杂合的α地中海贫血。因双重杂合,属于血红蛋白H病。
通俗点说,这是一种严重程度中等 的地中海贫血。

按您上传的图2,血常规化验结果来看,血红蛋白77,是中度贫血。

图1、图2的结果是“对得上”的,提示的“严重程度”都是中等。

您宝宝的疾病属于“非输血依赖型地中海贫血”(NTDT)。
对您宝宝来说,主要的治疗手段是输血治疗(血红蛋白<70,或有其它输血指征时)、祛铁治疗(铁蛋白>800时)和并发症的治疗等。
异基因造血干细胞移植治疗,不是“必要”。

归纳一下简单点说:
①您宝宝是严重程度为“中等”的地贫。
②按您提供的信息,不需要做移植治疗(“换骨髓”)

介绍以上,希望对您有所帮助。

后续如有问题,请追问或随时联系我。

祝顺利!

如果方便,请5星评价。谢谢!

2019年08月08日
第2次提问
请问医生我的宝宝输血后多久需要做一次血常规,她这种中等地贫成活率大吗?以后需要注意什么才能防止病情加重?
2019年08月08日
王国蓉医生
没有症状或特别不适,不需要反复查血常规。

非输血依赖型地中海贫血(NTDT)正确治疗的话,一般不影响寿命。

主要是平常需要注意避免感染,避免使用氧化剂类的药物,注意NTDT的并发症防治,成年后婚育时注意优生优育,等。
2019年08月09日
第3次提问
你好医生,今天我宝宝做了脾检查,长104厚42,这个增大严重吗?后期是否需要做切脾?NTDT正确治疗是指什么呢?还有NTDT并发症有那些,怎么防治需要注意什么?多谢医生解惑
2019年08月09日
王国蓉医生
抱歉,白天上班太忙未能及时回复您。

不严重。

是否切牌看具体情况。
一般来说,有脾功能亢进、经常需要输血、生长发育迟缓等指征,才考虑切牌。但5岁以下的儿童不要切牌。另外,切脾的不良反应多,需要严格掌握适应证。

NTDT如何才是正确治疗,是非常专业的问题,需要由血液科专科大夫根据您宝宝的具体情况来决定,不是千篇一律、一两句话能说清楚的哦。但大概的治疗,就是前面说的输血、祛铁、并发症防治等。

NTDT最常见的并发症有骨质疏松、髓外造血灶、性腺功能减退、胆石症,其次还有血栓、肺动脉高压、肝功能异常、下肢溃疡、甲减、心脏疾病和糖尿病等。
主要是注意患儿的发育情况,如有异常或不适症状,及时就诊检查。

以上供您参考。

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TA的问答

症状及患病时长:正在移植期间 就医及用药情况: 需要解答的问题: 造血干细胞移植后(未出仓),血小板应维持在多少?请说明相关的强制性标准依据 医生您好! 小孩8岁,因咳嗽发烧去医院检查,上月抽血化验说可能白血病,当天住院,后续做了骨穿、融合基因筛查,说是高危急性髓系白血病(融合基因阳性)。目前已经在化疗。 但小孩并没有出血、脾脏肿大、骨头疼痛等症状,目前也不发烧。 问题:1.是否有误诊的可能,是否需要换家医院再次诊断? 2. 虽说诊疗方案用的北京儿童医院的方案,担心青海医疗水平有限,是否有必要需要转到北京上海的医院治疗? 3. 这个病情,是否要做造血干细胞移植?合适的配型是否比较难? 4. 这种情况下治愈率有多少? 5. 治疗大概需要花费多少钱?医保能报多少比例? 感谢医生!医生您好。我大概是从2015年体检开始,每年的血常规里嗜酸性粒细胞绝对值/百分比、嗜碱性粒细胞绝对值/百分比、中兴粒细胞百分比和淋巴细胞百分比等都会出现异常,每次都是稍微超标(见图最近三年的体检结果截图,2023年体检为7月份检查结果)。 最后一张是上周六(10.28)去医院做孕前体检的检查结果,几项指标还是轻微超标,但是我当时也处于感冒状态(非常轻微,仅有非常轻微流涕和打喷嚏症状)。 我大概查了下,这几个指标可能提示身体有寄生虫感染或者炎症。寄生虫我此前体检有做过大便检测,没有查出虫卵之类的。在2015年血常规结果有问题后,2018年左右我也因为偏头痛原因做过脑部核磁共振,没有异常(理解如果有寄生虫,也能发现?);炎症方面我有多年的鼻炎史(症状反复)、胃镜检查有慢性非萎缩性胃炎、15年至今也断断续续得过几次荨麻疹和皮肤过敏。针对这个体检结果异常,我并没有专门去医院看过。但我本人身体无明显不适。 问题: 1. 这几个指标异常可能是因为什么原因引起的?我需要引起重视,或者需要去医院专门做一个问题排查吗? 2. 我目前正在备孕,这几个指标异常对我备孕会有影响吗? 症状及患病时长: 患者76岁,女,确诊由于jk2基因突变导致的原发性血小板增多症,患病时长不详,可能有几十年病史 就医及用药情况: 目前医生给开了羟基脲片和阿司匹林,羟基脲片一天4片。 需要解答的问题: 目前病人服用羟基脲片一周后血小板不降反增到了900多(前三张图为27号检查结果,后四张图为20号检查结果),但是白细胞较一周前减半,红细胞也有所减少。考虑能否换药。症状及患病时长:两年 就医及用药情况:无 需要解答的问题:刚查完体,这种情况应该怎么调理