您好,从病情判断,心肌淀粉样变性引起限制性心肌病的可能性比较大,不太支持缩窄性心包炎。心脏淀粉样变由不可溶性淀粉样蛋白沉积于组织中细胞间所致。原发性淀粉样变来源于浆细胞的单克隆免疫球蛋白轻链(称为AL淀粉样物质),常伴为多发性骨髓瘤,50%有心脏受累;继发性淀粉样变由非免疫性球蛋白沉积所致,见于各种慢性炎症性疾病。临床表现多为限制型心肌病(最常见心力衰竭、体位性低血压、心律失常、心绞痛、瓣膜病及多发性骨髓瘤(12%~15%)。
实验室检查 血检提示血清M蛋白,尿液中轻链(κ/λ)增高,即可诊断为AL型,若无M蛋白则无法诊断。心电图检查提示明显低电压、胸前导联R波递增不良。病理检查(心内膜心肌
活检、腹壁脂肪、齿龈、直肠、肾、骨髓)刚果红染色阳性。