单纯的影像学上报空蝶鞍不能认为是异常,要看患者有无症状。请对照一下。
简单的说,空蝶鞍就是先天或后天因素所导致的鞍隔缺损或不完整,而蛛网膜下腔突入垂体窝形成。在影象学上,与蛛网膜囊肿很相象,在各个层面上与脑脊液完全相同。空泡蝶鞍综合征(emptysellasyndrome),也称空蝶鞍综合征,系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现。可分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为“继发性空泡蝶鞍综合征";非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。
多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,但缺乏特征性,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性,年龄在15~63岁之间,以35岁以上者居多,常见有头痛、肥胖,视力减退和视野缺损,伴颅压增高,少数病人有内分泌失调,以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。空蝶鞍综合征指的是蛛网膜下腔伸展至蝶鞍内,并使垂体缩小、压扁,蝶鞍窝扩大,可引起一定的临床症状。
可为原发性,也可继发于垂体瘤手术或放疗后。应与垂体瘤及部分空蝶鞍合并垂体瘤相鉴别。
临床上以中年女性多见,可有头痛、视力障碍、视野缺损等表现。视野障碍主要累及鼻侧或双鼻侧,不规则多变。部分病人可有内分泌症状如闭经泌乳或单纯泌乳,垂体前叶功能减退等。
正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄周围留有空腔,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性,在脑脊液的搏动压力下,脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内,使鞍内充满脑脊液,形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方,将垂体压向后方而被压扁,最后紧贴于鞍背,使蝶鞍在解剖上成为空腔,并促使蝶鞍扩大。
在颅内压增高情况下,如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性
心衰时,脑脊液更易挤入鞍内,从而促使空蝶鞍的形成。MRI上显示空蝶鞍则非常明确。
原发性空蝶鞍一般不需治疗,如并发脑脊液鼻漏应经蝶手术治疗,有明显垂体前叶功能减退者,可作激素替代治疗。
继发性空蝶鞍多见于垂体瘤手术后等。