2017年09月29日
第1次提问
一个朋友,女,42岁,我们这边医院查出是毛细胞白血病,开始化疗,请解释下,及注意事项
2017年09月30日
王国蓉医生
您好!
毛细胞白血病(简称“毛白”,HCL)是一种比较少见的淋巴系统恶性增殖性疾病,以外周血和骨髓毛细胞浸润、脾大、全血细胞减少、骨髓干抽为主要临床特征。但这些临床特征并不需要同时都具备。多数病人引起注意的通常是脾肿大。
诊断毛白时,要综合考虑临床症状体征、外周血和骨髓细胞形态、组化染色、免疫表型、咐醇酯(TPA)诱导实验、分子生物学检测等检查结果。其中免疫表型和分子生物学检测尤为重要。从免疫表型来说,毛白特异性表型为CD11c、CD103和CD25。都阳性表达的为经典型毛白(HCL-c),CD25阴性的为变异型毛白(HCL-v)。从分子生物学来说,经典型毛白常有IGHV突变和BRAF突变,而变异型毛白常发生突变的是MEK/ERK途径。
之所以要区分这两型毛白,是因为经典型毛白一般病情发展缓慢,对嘌呤核苷类似物等治疗反应良好,加上其它一些疗法,经典型毛白甚至可以认为是一种可以治愈的疾病。但变异型毛白病情发展较快,对嘌呤核苷类似物治疗反应差,应该要优先考虑化疗与免疫治疗相结合的疗法,并希望有针对MEK/ERK途径的药物,总体而言,变异型的预后比经典型的仍然明显要差。好在,经典型毛白在毛白
2017年09月30日
王国蓉医生
中占大多数。
以往毛白的治疗有用干扰素、留可然、脾切除等方法。
现在有了更好的治疗药物,比如克拉屈滨、喷托司丁、氟达拉滨、CD20单抗等。作为近年来的研究进展,对于复发难治的经典型毛白,BRAF突变抑制剂(比如vemurafenib)有非常好的疗效。大夫会根据病人的具体情况,建议选择合适的治疗。

您提供的信息很简略,不清楚您的朋友是如何查出毛细胞白血病(具体诊断依据,分型,等等)、现在的具体状况(具体病情、用药等),因此不太好给具体的“注意事项”建议。
一般来说,如果是住院化疗,尤其是首次化疗,主管大夫和主管护士都会根据病人的具体病情和在使用的药物(不同的药物,需要重点注意的,不尽相同),作卫生宣教与指导。如果是门诊用药,接诊大夫会告诉治疗期间的注意事项,包括复诊时间等。

不是敷衍,其实对于病人本人和家属来说,真正要注意的“注意事项”,是配合好大夫的诊疗工作,严格遵从医嘱,这是最重要和根本的。饮食只要卫生、易消化,一般没有特殊禁忌,但忌讳滥补“大补”。有些用药期间(比如含环磷酰胺的方案)需要适当多饮水多排尿。有些用药后(比如氟达拉滨、CD20单抗),需要注意个人卫生防护,尽量避免
2017年09月30日
王国蓉医生
感染等。

不过,还是上面说的,这些都属于“患者健康教育”的范畴,是医院常规工作的一部分,多与医生护士沟通,就能获知更具体、更适合她的注意事项呢。

以上供您参考,希望对您有所帮助。如有不明的,欢迎追问。

如果方便,请给5星评价,谢谢!
2017年09月30日
第2次提问
应该是经典型。有什么原因吗?她之前有过敏性紫癜,几年前全面查过,当时没什么大的问题,两年前带了老二,孕后期血小板极低。暑假发现脾偏大。
2017年09月30日
王国蓉医生
您问的是毛白的病因吗?
大多数没有明确的病因。
过敏性紫癜与毛白应该没有关系。
两年前的孕后期“血小板极低”,恐怕更大的可能性是 妊娠相关血小板减少 或 免疫相关血小板减少 等原因。如果是毛白引起来的,这两年中,没有针对毛白的治疗,“血小板极低”不会自行缓解。

TA的问答

症状及患病时长:正在移植期间 就医及用药情况: 需要解答的问题: 造血干细胞移植后(未出仓),血小板应维持在多少?请说明相关的强制性标准依据 医生您好! 小孩8岁,因咳嗽发烧去医院检查,上月抽血化验说可能白血病,当天住院,后续做了骨穿、融合基因筛查,说是高危急性髓系白血病(融合基因阳性)。目前已经在化疗。 但小孩并没有出血、脾脏肿大、骨头疼痛等症状,目前也不发烧。 问题:1.是否有误诊的可能,是否需要换家医院再次诊断? 2. 虽说诊疗方案用的北京儿童医院的方案,担心青海医疗水平有限,是否有必要需要转到北京上海的医院治疗? 3. 这个病情,是否要做造血干细胞移植?合适的配型是否比较难? 4. 这种情况下治愈率有多少? 5. 治疗大概需要花费多少钱?医保能报多少比例? 感谢医生!医生您好。我大概是从2015年体检开始,每年的血常规里嗜酸性粒细胞绝对值/百分比、嗜碱性粒细胞绝对值/百分比、中兴粒细胞百分比和淋巴细胞百分比等都会出现异常,每次都是稍微超标(见图最近三年的体检结果截图,2023年体检为7月份检查结果)。 最后一张是上周六(10.28)去医院做孕前体检的检查结果,几项指标还是轻微超标,但是我当时也处于感冒状态(非常轻微,仅有非常轻微流涕和打喷嚏症状)。 我大概查了下,这几个指标可能提示身体有寄生虫感染或者炎症。寄生虫我此前体检有做过大便检测,没有查出虫卵之类的。在2015年血常规结果有问题后,2018年左右我也因为偏头痛原因做过脑部核磁共振,没有异常(理解如果有寄生虫,也能发现?);炎症方面我有多年的鼻炎史(症状反复)、胃镜检查有慢性非萎缩性胃炎、15年至今也断断续续得过几次荨麻疹和皮肤过敏。针对这个体检结果异常,我并没有专门去医院看过。但我本人身体无明显不适。 问题: 1. 这几个指标异常可能是因为什么原因引起的?我需要引起重视,或者需要去医院专门做一个问题排查吗? 2. 我目前正在备孕,这几个指标异常对我备孕会有影响吗? 症状及患病时长: 患者76岁,女,确诊由于jk2基因突变导致的原发性血小板增多症,患病时长不详,可能有几十年病史 就医及用药情况: 目前医生给开了羟基脲片和阿司匹林,羟基脲片一天4片。 需要解答的问题: 目前病人服用羟基脲片一周后血小板不降反增到了900多(前三张图为27号检查结果,后四张图为20号检查结果),但是白细胞较一周前减半,红细胞也有所减少。考虑能否换药。症状及患病时长:两年 就医及用药情况:无 需要解答的问题:刚查完体,这种情况应该怎么调理