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毛细胞白血病(简称“毛白”,HCL)是一种比较少见的淋巴系统恶性增殖性疾病,以外周血和骨髓毛细胞浸润、脾大、全血细胞减少、骨髓干抽为主要临床特征。但这些临床特征并不需要同时都具备。多数病人引起注意的通常是脾肿大。
诊断毛白时,要综合考虑临床症状体征、外周血和骨髓细胞形态、组化染色、免疫表型、咐醇酯(TPA)诱导实验、分子生物学检测等检查结果。其中免疫表型和分子生物学检测尤为重要。从免疫表型来说,毛白特异性表型为CD11c、CD103和CD25。都阳性表达的为经典型毛白(HCL-c),CD25阴性的为变异型毛白(HCL-v)。从分子生物学来说,经典型毛白常有IGHV突变和BRAF突变,而变异型毛白常发生突变的是MEK/ERK途径。
之所以要区分这两型毛白,是因为经典型毛白一般病情发展缓慢,对嘌呤核苷类似物等治疗反应良好,加上其它一些疗法,经典型毛白甚至可以认为是一种可以治愈的疾病。但变异型毛白病情发展较快,对嘌呤核苷类似物治疗反应差,应该要优先考虑
化疗与免疫治疗相结合的疗法,并希望有针对MEK/ERK途径的药物,总体而言,变异型的预后比经典型的仍然明显要差。好在,经典型毛白在毛白