2019年08月03日
第1次提问
医生你好,父亲65岁男,最近去医院检查有轻型地中海贫血(HbH病),之前吃了一些补血的药物,检查出的血清铁蛋白很高,请问要吃什么药进行降铁治疗,请医生直接说就行了,检查结果医院的医生可能看漏这一项了,如图

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2019年08月03日
张娜娜医生
您好,感谢您的信任,抱歉让您久等了。
首先,您父亲的血红蛋白电泳结果提示为α-地中海贫血(Hb H病),为中间型α-地中海贫血,一般会有轻到中度贫血、黄疸及肝脾大,对于中间型α-地中海贫血应避免感染和应用过氧化性药物(如磺胺类药物),中度贫血(血红蛋白60-90g /L)伴脾肿大者可做切脾手术,贫血症状明显者可输血治疗,但要尽量减少输血次数。
其次,即使不输血,由于无效性红系生成导致肝调铁肽减少,胃肠道吸收铁增多,时间久了也会导致铁过载,一般主张血清铁蛋白>1000ug/L时应去铁,常用去铁胺100mg/kg,静脉注射,一周5天,去铁治疗要坚持2-5年,长期应用去铁胺大于100mg/(kg * d)可能会导致白内障及听力障碍,故应用去铁胺应监测,一旦有视力或者听力减退应停药,可以恢复,但是再次应用去铁胺应谨慎,有口服去铁药去铁酮75mg/(kg * d),但其疗效不如去铁胺。
最后,平时应尽量少吃含铁高的食物,尽量少输血,可以多饮茶,茶中鞣酸可螯合铁减少胃肠道吸收,口服维生素E可减少铁对组织的毒性,减少红细胞过度氧化及破坏,避免感染及使用氧化性药物。
祝您及您父亲一切顺利。