问题详情

您好，问题我刚已看到，因为手术/病房/门诊/值班工作繁忙，稍后晚点有空时我会尽早回复您。怕您着急，故先告知一声，请勿回复这条消息，以免浪费追问机会。

您好，感谢信任与等待。
从介绍病史和检查资料来看，目前考虑诊断：胆囊管扩张 先天性胆管囊状扩张症可能大 。超声提示胆总管上段囊状扩张范围1.8*1.5cm，但未见结石及肿瘤病变，胆囊未见异常。

很同情宝宝这么小就患上疾病，这里针对您的问题详细解答回复。
医学上，胆总管囊肿又称胆管囊性扩张症，多属先天性发育畸形所致。此病的典型三大临床症状包括，腹部肿块，黄疸，腹痛。其他如营养不良，肝功能异常，腹水，甚至并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌而危及生命。宝宝目前没有症状，是好事。但可以预见，将来肯定会逐渐发作。本病典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，仅很少部分患者无特异性临床表现。从临床上来看，绝大多数人到成年后会逐渐发作症状，出现并发症甚至癌变。有症状发作时患儿非常痛苦，有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛。重者可出现腹膜炎，胆总管穿孔、肝硬化、囊肿感染甚至危及生命，且此病存在约10%以上的恶变风险。

建议可以给孩子再查一查肿瘤标志物和腹部MRI检查，进一步了解肝脏、胆道扩张以及囊肿具体分型情况，然后再考虑最合适的治疗方案。
胆管囊肿与癌症风险增加有关，特别是胆管细胞癌。据报道，癌症的总体发病率为10%-30%，不过已发表的报告可能高估了真正的发病率。癌症更常见于年龄较大的患者及Ⅰ和Ⅳ型囊肿患者。Ⅱ或Ⅲ型囊肿患者的癌症风险较低。据报道，Ⅴ型囊肿患者的癌症发生率为7%-15%。
您宝宝目前还小，目前还没有胆道结石出现，也没有腹痛、发热、黄疸症状表现，暂且还不那么紧急。一旦出现有关症状不适或者胆道问题，应及早手术，以免反复致以后病情趋加重，手术更加困难。因为对先天性胆管囊状扩张症，仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。
胆管囊肿患者的治疗取决于囊肿类型和患者有无症状。对于恶性潜能高的囊肿，切除囊肿可减少(但不能消除)恶性肿瘤发生的风险。除了减少发生恶性肿瘤的风险，囊肿切除还可减少并发症，如复发性胆管炎、胆总管结石和胰腺炎。
①对于Ⅰ或Ⅳ型囊肿患者，推荐行囊肿外科完全切除联合Roux-en-Y肝管空肠吻合术，而非期待治疗。若未切，那么Ⅰ或Ⅳ型囊肿会有较高的恶性肿瘤风险。切除囊肿的优点：手术死亡率明显下降、术后并发症降低、再次手术率降低、防止囊肿癌变、减少胆石成因。
②对于Ⅱ型囊肿，我们建议行单纯囊肿切除术。
③对于Ⅲ型囊肿患者，建议治疗有症状患者及无症状年轻患者，而非所有患者。括约肌切开术常足以缓解症状，但还应进行囊肿上皮活检，以确定囊肿是内衬十二指肠黏膜还是胆管黏膜(后者与恶性肿瘤风险增加有关)，并排除异型增生；也可行内镜下或外科切除。
④Ⅴ型囊肿主要采用支持治疗，目标是处理复发性胆管炎和脓毒症等问题。此型囊肿治疗较为棘手，一些Ⅴ型囊肿患者最终需要肝移植。
⑤对于无胆管囊肿但存在胰胆管合流异常APBJ的患者，由于APBJ患者的胆囊癌风险增加。故建议预防性胆囊切除术。
胆总管囊肿做手术时，手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关，具体还要主管主刀医生根据术中情况安排为宜。任何手术都存在风险，何况是对于一两岁的小宝宝。当然，没有风险，也就不会存在获益。要知道手术的目的是医生与家属一起争取改善患儿的生存预后。围手术期风险主要有心脑血管意外、胆漏、肠瘘、感染、出血、应激性溃疡甚至死亡等。
此病经手术治疗后，如能达到以下条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发肝内胆管结石或癌变，因此预后相对较差，术后恢复还可以的话，将来仍然需要密切随访，定期复查。
希望我的回答能够帮助到您。

日常主要注意避免饱食，高脂油腻食物，少量多餐。再就是注意观察由于腹痛、发热、黄疸症状不适。

是的，可以做MRI了解分型。
现在无症状，需要兼顾看囊肿类型。不一定是非等到有症状出现。
那边有郑大一附院可以考虑的。

也再次感谢您的信任和肯定，很高兴能够帮助到您！
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