问题详情

您好，非常感谢您的信任和耐心等待。
您的信息已详细查阅。
针对您的问题结合您之前所提供的信息给您大致解答如下：
1、 无论您父亲是原发性还是继发性的骨髓纤维化，这均属于一种慢性病，疾病进展得快慢之前的回复给您大概分析过高危因素：比如，外周血的白细胞及血小板数、贫血、脾脏痛性增大、全身症状、难治性血细胞减少、血小板增多、门静脉高压、髓外造血病灶造成的压迫症状等。
2、 关于您对医生所开药的疑问。医生所开的药为三种：甲钴胺、沙利度胺、达那唑。以下依次给您解释下这三种药物的功效：
1） 关于沙利度胺：其实，在上一次的治疗相关药物选择的解答中已经给您做出过相关的解答。这里再给您补充一下具体的药物作用目的。沙利度胺具有免疫调节、抗血管新生等抗肿瘤作用，小剂量服用（50-200mg/每天），同时如果联合糖皮质激素可提高疗效，减轻不良反应。应用沙利度胺联合激素泼尼松治疗在20%-40%的原发性骨髓纤维化的患者中有效，但是可能会出现毒性发生率较高，比如可以出现嗜睡、便秘、乏力、中性粒细胞减少等。也可以出现白细胞及血小板增多，并且不能有效缓解脾肿大。
2） 关于达那唑：作为一种弱雄激素，研究表明具有改善贫血、促进造血的作用，一般口服剂量为起始200mg/次，2-3次/天，一般1个月内可以看到疗效，最长可能到3个月的时间，因此一般要求评估3个月的疗效来决定是否起效。达那唑与糖皮质激素联用对于伴贫血和（或）血小板减少的患者初治时效果较好。因为骨髓纤维化为一类进展性的疾病，随着时间的推移会逐渐演变，如果到达病程晚期即纤维化期，骨髓内被大量的纤维组织增生填满，造血组织挤压消失，即会出现骨髓造血功能的衰竭及骨髓外造血的出现。达那唑在某种程度上可以缓解骨髓造血的衰竭，改善血细胞的减少，减少可能的输血依赖。因为用药量较小，副作用较少，患者一般耐受性较好。但仍需定期监测肝功能水平。
3） 关于甲钴胺：甲钴胺即维生素B12片，因为患者存在大细胞性正色素性贫血，虽然检测维生素B12水平尚在检测范围的下限，但是某些疾病或状况可能会出现维生素B12水平假性增高，因此维生素B12缺乏的情况下也可能表现为维生素B12水平正常，比如：恶性肿瘤、骨髓增殖性肿瘤等。正如之前所述的情况，当时建议您父亲进一步检测维生素B12等相关代谢产物甲基丙二酸和总同型半胱氨酸的血清水平来明确。由于您父亲目前血小板水平仍偏高，不除外为骨髓纤维化早期的血细胞增殖状态，所以补充维生素B12也可以作为纠正大红细胞性贫血的可能的方法。
4） 所以综上所述，所开的三种药物作用基本上都是改善贫血、减缓血细胞减少的发生。
3、关于药物对寿命的影响疑问：
以上三种药物均为症状导向性治疗药物，也就是对症治疗缓解症状的药物，也可以说是治标不治本的药物。之前的解答也给您解释过，骨髓纤维化唯一的治愈方法为异基因造血干细胞移植。除此之外的其他治疗均为对症治疗，用于缓解贫血、脾大等症状及提高患者的生活质量的治疗，这些治疗均不能治愈此病，也不能降低任何后期的转化风险，比如演变成白血病的风险不变；但对于生存期的影响目前尚不清楚。
需要注意的是，如果服务上述药物，还是需要定期监测血常规、肝肾功能、生化检查等，以评估疗效及副作用等。
希望以上能回答您的疑问。抱歉回复晚了。再次感谢您的理解和信任。时间已晚，请早点休息，如有疑问，明天再追问也不迟。